Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

Смерть — явление, однажды настигающее каждого человека. В медицине ее описывают как необратимую потерю функций дыхательной, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Различные признаки указывают на момент ее наступления.

Проявления данного состояния могут быть изучены по нескольким направлениям:

  • признаки биологической смерти — ранние и поздние;
  • непосредственные симптомы.

Что такое смерть?

Гипотезы о том, что представляет собой смерть, различны в разных культурах и исторических периодах.

В условиях современности она констатируется, когда имеет место остановка сердца, дыхания и кровообращения.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

Соображения общества относительно гибели человека представляют не только теоретический интерес. Прогресс в медицине позволяет быстро и правильно установить причину этого процесса и предотвратить его, если возможно.

В настоящее время существует ряд вопросов, обсуждаемых врачами и исследователями касательно смерти:

  • Можно ли отключить человека от аппарата искусственного поддержания жизнедеятельности без согласия родственников?
  • Может ли человек умереть по собственной воле, если лично просит не принимать никаких мер, направленных на сохранность его жизни?
  • Могут ли родственники или законные представители принимать решения касательно смерти, если человек без сознания, а лечение не помогает?

Люди верят, что смерть — это уничтожение сознания, а за ее порогом душа умершего переходит в иной мир. Но то, что происходит на самом деле, по сей день является загадкой для общества. Поэтому сегодня, как уже говорилось, остановимся на следующих вопросах:

  • признаки биологической смерти: ранние и поздние;
  • психологические аспекты;
  • причины.

Когда сердечно-сосудистая система перестает действовать, нарушая транспортировку крови, то прекращает функционировать мозг, сердце, печень, почки и остальные органы. Это не происходит одновременно.

Мозг является первым органом, который теряет свои функции из-за отсутствия кровоснабжения. Через несколько секунд после того, как подача кислорода прекращается, человек теряет сознание. Далее заканчивает свою деятельность механизм обмена веществ. После 10 минут кислородного голодания клетки мозга погибают.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

Выживание различных органов и клеток, исчисляемое в минутах:

  • Мозг: 8–10.
  • Сердце: 15–30.
  • Печень: 30–35.
  • Мышцы: от 2 до 8 часов.
  • Сперма: от 10 до 83 часов.

Статистические данные и причины

Основным фактором гибели человека в развивающихся странах являются инфекционные заболевания, в развитых — атеросклероз (болезнь сердца, инфаркт и инсульт), раковые патологии и другие.

Из 150 тыс. людей, умирающих по всему миру, примерно ⅔ погибают от старения. В развитых странах эта доля гораздо выше и составляет 90 %.

Причины биологической смерти:

  1. Курение. В 1910 году от него умерло более 100 миллионов человек.
  2. В развивающихся странах плохие санитарные условия и отсутствие доступа к современным медицинским технологиям повышают процент смертности от инфекционных заболеваний. Чаще всего люди умирают от туберкулеза, малярии, СПИДа.
  3. Эволюционная причина старения.
  4. Самоубийство.
  5. Автокатастрофа.

Как видите, причины смерти могут быть различными. И это далеко не весь перечень причин того, из-за чего умирают люди.

В странах с высоким уровнем дохода большинство населения доживает до 70-летнего возраста, преимущественно умирая из-за хронических заболеваний.

Признаки биологической смерти (ранние и поздние) проявляются после наступления клинической смерти. Они наступают сразу же после момента прекращения мозговой активности.

Симптомы-предвестники

Непосредственные признаки, указывающие на смерть:

  1. Нечувствительность (потеря движений и рефлексов).
  2. Потеря ритма ЭЭГ.
  3. Остановка дыхания.
  4. Остановка сердца.

Но такие признаки, как потеря чувствительности, движений, остановка дыхания, отсутствие пульса и т. д. могут появиться из-за обморока, торможения блуждающего нерва, эпилепсии, наркоза, электрошока. Другими словами, они могут означать смерть лишь тогда, когда связаны с полной потерей ритма ЭЭГ в течение длительного периода времени (более 5 минут).

Большинство людей часто задают себе сакраментальный вопрос: «Как это произойдет и почувствую ли я приближение смерти?». Сегодня на этот вопрос однозначного ответа не существуют, поскольку у каждого симптомы различны, в зависимости от имеющегося заболевания. Но есть общие признаки, по которым можно определить, что в скором будущем человек умрет.

Симптомы, проявляющиеся при приближении смерти:

  • белый кончик носа;
  • холодный пот;
  • бледные руки;
  • неприятный запах изо рта;
  • прерывистое дыхание;
  • нерегулярный пульс;
  • снижение температуры тела;
  • сонливость.

Общие сведения о начальных симптомах

Точную грань между жизнью и смертью трудно определить. Чем дальше от рубежа, тем яснее разница между ними. То есть чем ближе смерть, тем визуально заметнее она будет.

Ранние признаки обозначают молекулярную или клеточную смерть, они длятся на протяжении 12–24 часов.

Физические изменения характеризуются следующими ранними симптомами:

  • Высыхание роговицы глаз.
  • Когда наступает биологическая смерть, то обменные процессы прекращаются. Следовательно, все тепло, находящееся в теле человека, выходит в окружающую среду, и наступает охлаждение трупа. Медицинские работники утверждают, что время остывания зависит от температуры в помещении, где находится тело.
  • Синюшность кожных покровов начинается в течение 30 минут. Она появляется из-за недостаточного насыщения крови кислородом.
  • Трупные пятна. Их локализация зависит от положения человека и от заболевания, которым он был болен. Они возникают из-за перераспределения крови в организме. Проявляются в среднем спустя 30 минут.
  • Трупное окоченение. Оно начинается примерно через два часа после смерти, идет от верхних конечностей, медленно перемещаясь на нижние. Полностью выраженное трупное окоченение достигается во временном промежутке от 6 до 8 часов.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

Сужение зрачка — один из первоначальных симптомов

Симптом Белоглазова — один из самых первых и достоверных проявлений у умершего человека. Именно благодаря этому признаку можно без лишних обследований определить биологическую смерть.

Почему его еще называют кошачий глаз? Потому что в результате сдавливания глазного яблока, зрачок из круглого превращается в овальный, как у кошек. Это явление действительно делает умирающее человеческое око похожим на кошачий глаз.

Этот признак является очень достоверным и появляется из-за любых причин, итогом которых оказалась смерть. У здорового человека присутствие такого явления невозможно. Симптом Белоглазова появляется по причине прекращения кровообращения и внутриглазного давления, а также из-за дисфункции мышечных волокон вследствие смерти.

Поздние проявления

Поздние признаки представляют собой разложение тканей, или гниение тела. Оно ознаменовано появлением зеленовато-обесцвеченного окраса кожных покровов, которые появляются спустя 12-24 часа после смерти.

Другие проявления поздних признаков:

  • Мраморность — это сеть отметин на коже, наступающая после 12 часов, которая становится заметной по прошествии от 36 до 48 часов.
  • Черви – начинают появляться в результате гнилостных процессов.
  • Так называемые трупные пятна становятся видны примерно через 2–3 часа после остановки сердца. Они возникают, потому что кровь обездвижена, и поэтому собирается под действием силы тяжести в определенных точках тела. Образование таких пятен может характеризовать признаки биологической смерти (ранние и поздние).
  • Мышцы расслаблены на первых порах, процесс затвердения мышц занимает от трех до четырех часов.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

Когда именно будет достигнута стадия биологической смерти, на практике определить невозможно.

Основные стадии

Существует три стадии, через которые проходит человек в процессе умирания.

Общество по паллиативной медицине делит заключительные этапы смерти следующим образом:

  1. Предагональная фаза. Несмотря на прогрессирование болезни, пациенту необходима независимость и самостоятельная жизнь, но он не может себе этого позволить из-за того, что находится между жизнью и смертью. Ему необходим хороший уход. Эта фаза относится к последним нескольким месяцам. Именно в этот момент больной чувствует некоторое облегчение.
  2. Терминальная фаза. Ограничения, вызванные болезнью, не остановить, симптомы накапливаются, пациент становится слабее, и его активность снижается. Данный этап может наступить за несколько недель до смерти.
  3. Завершающая фаза описывает процесс умирания. Она протекает короткий промежуток времени (человек либо слишком хорошо себя чувствует, либо очень плохо). Спустя несколько дней больной умирает.

Процесс терминальной фазы

Она различна для каждого человека. У многих умерших незадолго до смерти определяются физические изменения и признаки, которые говорят о ее приближении. У других эти симптомы могут отсутствовать.

Многие умирающие люди хотят съесть что-нибудь вкусное в последние несколько дней. У других, наоборот, плохой аппетит. И то и другое является нормальным явлением. Но необходимо знать, что потребление калорий и жидкости усложняет процесс умирания. Считается, что организм менее чувствительно реагирует на изменения, если никакие питательные вещества некоторое время не поставляются.

Очень важно следить за слизистой оболочкой рта, обеспечить хороший и регулярный уход, чтобы не было сухости. Поэтому умирающему нужно давать понемногу пить воду, но часто. В противном случае могут возникнуть такие проблемы, как воспаление, затруднения при глотании, боли и грибковые инфекции.

Многие умирающие незадолго до смерти становятся беспокойными. Другие – никак не воспринимают наступающую смерть, поскольку понимают, что уже ничего не исправить. Часто люди находятся в полусонном состоянии, взгляд тускнеет.

Возможна частая остановка дыхания, либо оно может быть быстрым. Иногда дыхание очень неравномерно, постоянно меняется.

Читайте также:  Симптом Грефе (и у новорожденных детей) +фото

И наконец, изменения кровотока: пульс слабый или быстрый, температура тела падает, руки и ноги холодеют. Незадолго до наступления смерти сердце бьется слабо, дыхание затрудненное, активность мозга снижается. Через несколько минут после угасания работы сердечно-сосудистой системы мозг перестает функционировать, наступает биологическая смерть.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

Как проводится осмотр умирающего?

Осмотр должен проводиться быстро, чтобы, в случае если человек жив, успеть направить пациента в больницу и провести соответствующие мероприятия. Вначале необходимо прощупать пульс на руке.

Если он не прощупывается, то можно попробовать почувствовать пульс на сонной артерии, слегка на нее нажав. Затем при помощи стетоскопа прослушать дыхание.

Опять никаких признаков жизни не обнаружилось? Тогда врачу потребуется сделать искусственное дыхание и массаж сердца.

Если после проделанных манипуляций у пациента нет пульса, значит, необходимо подтвердить факт смерти. Для этого открывают веки и двигают головой умершего в стороны. Если глазное яблоко фиксируется и движется вместе с головой, значит, наступила смерть.

По глазам можно несколькими способами наверняка определить, умер человек или нет. Например, взять клинический фонарик и проверить глаза на сужение зрачков.

Когда человек умирает, зрачки становятся узкими, появляется помутнение роговицы. Она теряет глянцевый вид, но не всегда такой процесс происходит сразу.

Особенно у тех пациентов, которым диагностировали сахарный диабет или имеются заболевания, связанные со зрением.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

В случае сомнений можно сделать ЭКГ и ЭЭГ-мониторинг. ЭКГ в течение 5 минут покажет, жив человек или мертв. Отсутствие волн на ЭЭГ подтверждает смерть (асистолия).

Поставить диагноз «смерть» нелегко. В некоторых случаях возникают трудности из-за анабиоза, чрезмерного употребления седативных и снотворных средств, переохлаждения, алкогольного опьянения и др.

Психологические аспекты

Танатология — междисциплинарная область исследования, занимающаяся изучением вопросов смерти. Это относительно новая дисциплина в научном мире. В 50–60-е годы ХХ века исследования открыли путь к психологическому аспекту данной проблемы, начали разрабатываться программы для оказания помощи в преодолении глубоко эмоциональных проблем.

Ученые выделили несколько этапов, через которые проходит умирающий человек:

  1. Отрицание.
  2. Страх.
  3. Депрессия.
  4. Принятие.

По мнению большинства специалистов, эти стадии не всегда возникают в таком порядке, как указано выше. Они могут быть смешаны и дополнены чувством надежды либо ужаса. Страх —сжатие, притеснение от ощущения надвигающейся опасности.

Особенность страха — интенсивный психический дискомфорт от того, что умирающий не может исправить грядущих событий.

Реакцией на страх могут быть: нервное или диспепсическое расстройство, головокружение, нарушение сна, дрожь, внезапная потеря контроля над выделительными функциями.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

Не только умирающий человек, но и его родственники и друзья проходят через стадии отрицания и принятия. Следующий этап — горе, наступающее после смерти. Как правило, оно переносится тяжелее, если человек не знал о состоянии родственника.

В этой фазе присутствует нарушение сна и потеря аппетита. Иногда посещает чувство страха и гнева из-за того, что уже ничего не изменить. Позже грусть переходит в депрессию и одиночество.

В какой-то момент боль утихает, жизненная энергия возвращается, но психологическая травма может сопровождать человека длительный период.

Уход человека из жизни может осуществляться на дому, но в большинстве случаев таких людей помещают в больницу в надежде оказать помощь и спасти.

Как по признакам определить клиническую и биологическую смерть

Умирание — конечный итог жизнедеятельности любого организма вообще, и человека в частности. Но стадии при умирании разнятся, поскольку им присущи отчётливые признаки клинической и биологической смерти. Взрослому человеку необходимо знать, что клиническая смерть обратима, в отличие от биологической. Поэтому, зная эти различия, умирающего можно спасти, применив реанимационные шаги.

Несмотря на то, что по виду человек, пребывающий в клинической стадии умирания, выглядит уже без явных признаков жизни и на первый взгляд ему нельзя помочь, на самом деле экстренная реанимация иногда способна вырвать его из лап смерти.

Поэтому при виде практически мёртвого человека не надо спешить опускать руки — нужно выяснить стадию умирания, и если есть малейший шанс к оживлению — необходимо его спасать. Здесь и пригодятся знания, чем отличается по признакам клиническая смерть от безвозвратной, биологической.

Стадии умирания

Если это не мгновенная гибель, а процесс умирания, то здесь действует правило — тело в один момент не умирает, угасая поэтапно. Поэтому имеется 4 этапа — фаза предагонии, собственно агонии, а затем последующие фазы — клиническая и биологическая смерть.

  • Предагональная фаза. Ей свойственны торможение функции нервной системы, падение артериального давления, нарушение кровообращения; со стороны кожных покровов — бледность, пятнистость либо синюшность; со стороны сознания — спутанность, заторможенность, галлюцинации, коллапс. Длительность предагональной фазы растянута во времени и зависит от многочисленных факторов, может быть продлена медикаментозно.
  • Фаза агонии. Предсмертный этап, когда еще наблюдаются, хоть слабо и непродолжительно, дыхание, кровообращение, сердечная функция, характерен полной разбалансированностью органов и систем, а также отсутствием регулирования со стороны ЦНС жизненных процессов. Это приводит к прекращению подачи к клеткам и тканям кислорода, давление в сосудах резко падает, сердце замирает, дыхание останавливается — человек переходит в фазу клинической смерти.
  • Фаза клинической смерти. Это краткосрочная, имеющая чёткий временной интервал, стадия, при которой еще возможен возврат к прежней жизнедеятельности, если имеются условия дальнейшего бесперебойного функционирования организма. В целом на этом коротком этапе сердце уже не сокращается, кровь застывает и перестаёт двигаться, деятельность мозга отсутствует, однако ткани еще не отмирают — в них по инерции продолжаются, затухая, обменные реакции. Если с помощью реанимационных шагов запустить сердце и дыхание — человеку можно вернуть жизнь, поскольку клетки мозга — а они гибнут первыми — всё еще сохраняются в жизнеспособном состоянии. При обычной температуре фаза клинической смерти длится максимум 8 минут, но при снижении температуры она может удлиняться до десятков минут. Этапы предагонии, агонии и клинической смерти имеют определение «терминальное», то есть последнее, состояние, ведущее к прекращению жизненного существования человека.
  • Фаза биологической (окончательной, либо истинной) смерти, для которой характерна необратимость физиологических изменений внутри клеток, тканей и органов, вызвана продолжительным отсутствием кровоснабжения, — в первую очередь головного мозга. Эта фаза, с развитием в медицине нано- и крио-технологий, продолжает пристально изучаться, чтобы максимально попытаться отодвинуть её наступление.

Запомните! При внезапно наступившей гибели обязательность и очерёдность фаз стираются, но присущие признаки сохраняются.

Признаки наступившей клинической смерти

Этап клинической смерти, определяемый однозначно, как обратимый, позволяет буквально «вдохнуть» в умирающего жизнь, запустив сердцебиение и дыхательную функцию. Поэтому важно запомнить признаки, присущие фазе клинической смерти, чтобы не упустить шанс оживить человека, тем более когда счёт идет на минуты.

Три основных признака, по которым определяется наступление этой фазы:

  • прекращение сердцебиения;
  • прекращение дыхания;
  • прекращение мозговой деятельности.

Рассмотрим их в подробностях, как это выглядит в реальности и чем проявляется.

  • Прекращение сердцебиения также имеет определение «асистолия», что означает отсутствие деятельности со стороны сердца и активности, что показана на биоэлектрических показателях кардиограммы. Проявляется невозможностью услышать пульс на обеих сонных артериях по бокам шеи.
  • Прекращение дыхания, которое определено в медицине как «апноэ», распознаётся по прекращению движения вверх-вниз груди, а также отсутствию на поднесенном ко рту и носу зеркальце видимых следов запотевания, которые неизбежно появляются при наличии дыхания.
  • Прекращение мозговой деятельности, которое имеет медицинский термин «кома», характерно полным отсутствием сознания и реакции на свет со стороны зрачков, а также рефлексов на любые раздражители.

На этапе клинической смерти зрачки стойко расширены, независимо от освещённости, кожные покровы имеют бледный безжизненный оттенок, мышцы по всему туловищу расслаблены, признаки малейшего тонуса отсутствуют.

Запомните! Чем меньше прошло времени от прекращения сердцебиения и дыхания, тем больше шансов вернуть к жизни умершего — в распоряжении спасающего всего 3 — 5 минут в среднем! Иногда в условиях низких температур этот срок увеличивается до 8 минут максимум.

Признаки наступившей биологической смерти

  • Биологическая человеческая смерть означает окончательное прекращение существования личности человека, поскольку характерна безвозвратными изменениями в его теле, вызванными продолжительным отсутствием биологических процессов внутри организма.
  • Этот этап определяется с помощью ранних и более поздних признаков истинного умирания.
  • К ранним, первоначальным признакам, характеризующим биологическую смерть, настигшую человека не позднее 1 часа, относятся:
  • со стороны глазной роговицы вначале помутнение — в течение 15 — 20 минут, а затем высыхание;
  • со стороны зрачка — эффект «кошачьего глаза».
Читайте также:  Глюкозо-калиево-инсулиновая смесь (ГИКС): показания, противопоказания, цена

На практике это выглядит так. В первые минуты после наступления безвозвратной биологической смерти, если смотреть на глаз внимательно, можно заметить на его поверхности иллюзию плавающей льдинки, переходящую в дальнейшее помутнение цвета радужки, словно она покрывается тонкой пеленой.

Затем становится явным феномен «кошачьего глаза», когда при лёгком сдавливании по бокам глазного яблока зрачок приобретает форму узкой щели, что у живого человека никогда не наблюдается. У медиков этот признак получил название «симптом Белоглазова». Оба эти признака указывают на наступление окончательной фазы смерти не позднее 1 часа.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

симптом Белоглазова

К поздним признакам, по которым распознают настигшую человека биологическую смерть, относят следующие:

  • полная сухость слизистых и кожных наружных покровов;
  • остывание умершего тела и его охлаждение до температуры окружающей атмосферы;
  • появление в отлогих зонах трупных пятен;
  • окоченение умершего тела;
  • трупное разложение.

Биологическая смерть поочерёдно затрагивает органы и системы, поэтому так же растянута во времени. Первыми погибают клетки мозга и его оболочки — именно этот факт делает дальнейшую реанимацию нецелесообразной, поскольку к полноценной жизни вернуть человека уже не получится, хотя остальные ткани еще жизнеспособны.

Сердце, как орган, утрачивает полностью жизнеспособность на протяжении часа — двух с момента констатации биологической смерти, внутренние органы — на протяжении 3 — 4 часов, кожа и слизистые — на протяжении 5 — 6 часов, а кости — в течение нескольких дней. Эти показатели важны для условий успешной трансплантации либо восстановления целостности при травмах.

Реанимационные шаги при наблюдаемой клинической смерти

Наличие трёх основных признаков, сопровождающих клиническую смерть — отсутствие пульса, дыхания и сознания — уже достаточно для начала экстренных реанимационных мер. Они сводятся к немедленному вызову скорой, параллельно — искусственному дыханию и массажу сердца.

Симптом Белоглазова (кошачьих зрачков)

Оказание помощи при клинической смерти

Грамотно проведенное искусственное дыхание подчиняется следующему алгоритму.

  • При подготовке к искусственному дыханию требуется освободить носовую и ротовую полости от всякого содержимого, запрокинуть назад голову, чтобы между шеей и затылком получился острый угол, а между шеей и подбородком — тупой, только в таком положении раскроются дыхательные пути.
  • Зажав рукой ноздри умирающего, собственным ртом, после глубокого вдоха, через салфетку либо платок плотно обхватывают его рот и производят в него выдох. После выдоха убирают руку с носа умирающего.
  • Повторяют эти действия каждые 4 — 5 секунд до появления движения грудной клетки.

Запомните! Нельзя чрезмерно запрокидывать голову — следите, чтобы между подбородком и шеей образовалась не прямая линия, а тупой угол, иначе воздухом будет переполняться желудок!

Необходимо грамотно произвести параллельный массаж сердца, следуя таким правилам.

  • Массаж делается исключительно в горизонтальном положении тела на твёрдой поверхности.
  • Руки прямые, без сгибания в локтях.
  • Плечи спасателя находятся ровно над грудью умирающего, вытянутые прямые руки — перпендикулярно ей.
  • Ладони при нажатии либо кладутся одна на другую, либо в замок.
  • Нажатия осуществляются посередине грудины, чуть ниже сосков и чуть выше мечевидного отростка, где сходятся рёбра, основанием ладони с поднятыми пальцами, без отрыва рук от груди.
  • Массаж обязан проводиться ритмично, с перерывом на выдох в рот, в темпе 100 нажатий в минуту и на глубину около 5 см.

Запомните! Соразмерность правильных реанимационных действий — на 30 нажатий делается 1 вдох-выдох.

Итогом оживления человека должно быть его возвращение до таких обязательных первоначальных показателей — реакция зрачка на свет, прощупывание пульса. А вот возобновление самостоятельного дыхания не всегда достижимо — порой человек сохраняет временную нужду в искусственной вентиляции лёгких, но это не мешает ему ожить.

Синдром кошачьего крика. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача. У любых препаратов есть противопоказания. Необходима консультация специалиста, а также подробное изучение инструкции! Синдром кошачьего крика (синдром Лежена) представляет собой редкое хромосомное заболевание, при котором у больных наблюдается дефект в строении пятой хромосомы. Данный дефект сопровождается множественными аномалиями развития различных органов и тканей. В большинстве случаев дети с данным заболеванием страдают от тяжелых осложнений.  

Распространенность синдрома Лежена варьирует в широких пределах. По различным данным она составляет от 0,00002 до 0,00004%, то есть 1 случай на 25 – 60 тысяч новорожденных. Четкой зависимости от страны, национальности или климатических факторов не выявлено. Отмечено, что девочки болеют несколько чаще (пропорция составляет приблизительно 1:1,25).

 

По сравнению со многими другими генетическими заболеваниями синдром кошачьего крика имеет не такой плохой прогноз. При отсутствии серьезных осложнений и хорошем уходе дети иногда доживают до взрослого возраста. Тем не менее, нормальное психическое и интеллектуальное развитие детей с данным диагнозом полностью исключено.

 

Интересные факты

  • Синдром кошачьего крика был описан впервые в 1963 году французским генетиком Джеромом Леженом. В честь него и было дано другое название этой патологии, однако оно используется реже.
  • Данное заболевание характеризуется набором типичных симптомов, которые иногда позволяют провести предварительную диагностику непосредственно после рождения.
  • Свое название синдром получил из-за характерного крика ребенка (высокий, пронзительный плач), который напоминает мяуканье кошки. Этот симптом объясняется дефектом в развитии гортанных хрящей.
  • В отличие от других хромосомных заболеваний (синдром Дауна, Тернера, Эдвардса и др.) при синдроме кошачьего крика у больного наблюдается нормальное число хромосом. Отсутствует лишь небольшая часть пятой хромосомы, которая и вызывает заболевание.

Синдром кошачьего крика относится к группе хромосомных заболеваний. Это означает, что основной и единственной причиной появления этой патологии является нарушение строения хромосом в геноме ребенка.  

Геном представляет собой совокупность генетической информации какого-либо организма. У человека он представлен 23 парами молекул ДНК. Эти молекулы состоят из сцепленных друг с другом нуклеиновых оснований (нуклеотидов). Отдельный участок молекулы ДНК называется геном.

Это своеобразная информационная матрица, по которой клетки могут производить новые химические соединения. В большинстве случаев гены кодируют разнообразные белки. При различных дефектах молекул ДНК происходит следующий процесс.

Из-за нарушения структуры определенного гена клетки становятся неспособными производить какое-либо химическое соединение. Белки, которые производятся по закодированной информации, получаются дефектными либо не производятся вовсе.

Это и является причиной появления определенных симптомов на уровне организма в целом.

 

При хромосомных заболеваниях данный патологический процесс выражен в большей степени.

Дело в том, что хромосома представляет собой целую молекулу ДНК, которая упакована для более удобного хранения в ядре клетки. Набор из 23 пар молекул имеется практически во всех клетках организма.

Если повреждена целая хромосома (либо нарушено нормальное количество хромосом в геноме), возникают хромосомные заболевания.

 

При синдроме кошачьего крика, как уже говорилось выше, дефект локализуется на уровне пятой хромосомы. Это означает, что данная хромосома является дефектной во всех клетках организма.

Проблема заключается в отсутствии у хромосомы так называемого короткого плеча – небольшого фрагмента, на котором, однако, располагаются сотни генов.

К появлению у ребенка аномалий, характерных для синдрома кошачьего крика, приводит отсутствие всего нескольких из них (гены CTNND2, SEMA5A и TERT). Такое утрачивание некоторого участка ДНК в генетике называется делецией.

 

Существует несколько видов мутаций, при которых развивается данное заболевание:

  • Полное отсутствие короткого плеча. При полном отсутствии короткого плеча теряется приблизительно четверть генетической информации, которую кодирует пятая хромосома. Это наиболее частый и наиболее тяжелый вариант заболевания. Помимо генов, которые обуславливают развитие синдрома Лежена, теряется еще несколько важных участков молекулы. Это предрасполагает к более серьезным и многочисленным врожденным аномалиям.
  • Укорочение короткого плеча. При укорочении плеча теряется лишь часть генетической информации, которая была ближе к концу молекулы (от трети до половины плеча). Если при этом происходит делеция участка 5р12.2 – 5р12.3, на котором расположены ключевые гены, то у ребенка развивается синдром кошачьего крика. В таких случаях наблюдается меньше пороков развития, чем при отсутствии всего плеча (утрачено меньше генетической информации).
  • Формирование кольцевой хромосомы. Так называемая кольцевая хромосома представляет собой сцепление двух плечей одной и той же хромосомы (длинного и короткого). В результате этого молекула принимает форму кольца. Данная аномалия предусматривает делецию небольшого конечного участка. Если при этом теряются ключевые гены, развивается болезнь.
  • Мозаичная форма синдрома. Мозаичная форма синдрома является обычно наиболее легким вариантом, но встречается крайне редко. Во всех трех предыдущих случаях дефектную молекулу ДНК ребенок получал от одного из родителей. При мозаичной же форме геном изначально был нормальным. Так называемая зигота (клетка, получившаяся при слиянии сперматозоида и яйцеклетки), имела полноценные пятые хромосомы. Проблема произошла в процессе роста зародыша. При делении хромосом короткое плечо было потеряно (не разделилось между двумя дочерними клетками). Таким образом, часть клеток (обычно большая часть) в будущем будут иметь нормальный геном, а небольшая часть – геном, характерный для синдрома Лежена. Тяжесть патологии при этом будет умеренной, и у детей будет меньше пороков развития (дефекты одних клеток отчасти компенсируются усиленным делением других). Такие дети не бывают нормальными в полном смысле этого слова. Как правило, задержка умственного развития все равно имеет место. Однако отклонений в физическом развитии и тяжелых врожденных пороков внутренних органов обычно не наблюдается.
Читайте также:  Мелоксикам в таблетках: инструкция по применению, аналоги, цена

  Синдром кошачьего крика диагностируется при любом из вышеперечисленных вариантов нарушений. Характерные симптомы, о которых будет сказано далее, являются следствием деления клеток с дефектным геномом. Эти клетки делятся медленнее, так как часть необходимых химических соединений попросту отсутствует. Это отчасти объясняет низкую массу новорожденных с синдромом Лежена.  

Дефектную пятую хромосому, содержащую целых 6% всей генетической информации, ребенок обычно получает от одного из родителей (кроме мозаичного варианта болезни).

Причин у первичного образования этого дефекта может быть очень много, но ни одну из них нельзя назвать главной.

По сути, речь идет о совокупности внешних факторов, которые способны повредить половые клетки родителей либо повлиять на процесс деления зиготы в самом начале беременности. Они идентичны для всех хромосомных и генетических патологий.

 

Факторами, которые могут привести к повреждению пятой хромосомы, являются:

  • Возраст матери. С возрастом матери риск хромосомной патологии у ребенка постепенно повышается. Эта закономерность наблюдается при всех заболеваниях данной группы. Для синдрома кошачьего крика такая зависимость очень слабая. Значительное повышение риска происходит только после 40 – 45 лет. Однозначного объяснения, почему это происходит, пока не найдено. Возможно, геном яйцеклеток повреждается в ходе воздействия эндокринной и нервной систем, которые регулируют большинство процессов в организме. Аналогичной зависимости риска от возраста отца не наблюдается.
  • Курение. Курение, особенно в подростковом возрасте, когда активно развивается половая система, может стать причиной хромосомных перестроек. Никотин и смолы, содержащиеся в сигаретном дыме, запускают в организме целый ряд биохимических реакций, которые могут привести к формированию гамет (половых клеток) с определенными аномалиями. В перспективе, если именно эта клетка образует зиготу, у плода будет хромосомное заболевание.
  • Алкоголь. Механизм действия алкоголя похож на таковой при курении. Разница заключается в том, что алкоголь в большей степени затрагивает биохимические процессы в печени. Это отражается на составе крови, эндокринной системе. Риск хромосомных нарушений повышается.
  • Влияние медикаментов. Многие медикаменты, применяемые в современной медицине, могут оказывать токсическое действие на репродуктивную систему. В связи с этим самостоятельный прием большинства препаратов может привести, в том числе, к хромосомным нарушениям в будущем. Отдельно следует рассматривать употребление определенных медикаментов в первом триместре беременности (многие из них попросту запрещены). Это повышает риск мозаичного варианта синдрома Лежена. Регулярное употребление наркотических препаратов влияет на репродуктивную систему в наибольшей степени.
  • Инфекции при беременности. Ряд инфекций (вирусы из семейства герпеса, цитомегаловирус и др.) могут в период беременности повлиять на деление клеток плода. В связи с этим следует своевременно обращаться к врачу, диагностировать и лечить такие патологии.
  • Радиация. Радиация представляет собой ионизирующее излучение. Это поток мельчайших частиц, которые способны проникать сквозь ткани организма. Облучение области половых органов нередко ведет к нарушению структуры молекул ДНК, что в будущем может стать причиной развития хромосомного заболевания у ребенка.
  • Неблагоприятные условия среды. Замечено, что в областях с неблагоприятными экологическими условиями (области активной добычи полезных ископаемых, области захоронения химических отходов и т. п.) частота рождения детей с хромосомными нарушениями несколько выше. Это объясняется тем, что в данных зонах встречаются сильные токсические вещества, с которыми большинство людей не сталкиваются в повседневной жизни. Их воздействие может отразиться на делении половых клеток.

  Все эти факторы отчасти предрасполагают к появлению детей с синдромом Лежена, однако истинные причины этой патологии пока неизвестны. Дефектная пятая хромосома встречается и у детей, родители которых никогда не подвергались воздействию вышеперечисленных факторов. Несмотря на низкую распространенность данного заболевания, врачи быстро определили круг симптомов и аномалий развития, которые характерны для него. Большинство из них можно заметить прямо в момент рождения. Оценивать при этом стоит не каждое нарушение по отдельности (так как они могут встречаться и при других врожденных патологиях), а совокупность и сочетание различных симптомов.  

Наиболее типичными проявлениями болезни непосредственно после рождения являются:

  • характерный плач ребенка;
  • изменение формы головы;
  • характерная форма глаз;
  • характерная форма ушных раковин;
  • недоразвитие нижней челюсти;
  • низкий вес тела;
  • дефекты развития пальцев;
  • косолапость.

Как уже говорилось выше, наиболее характерным симптомом при синдроме Лежена является характерный плач ребенка. Его слышно уже в первые дни после рождения, так как дефект гортани формируется при внутриутробном развитии. Крик слышен на более высоких тонах, чем у обычных детей и, по описанию многих педиатров и родителей, напоминает мяуканье голодного котенка.  

Причиной такого плача являются следующие дефекты гортанных хрящей:

  • уменьшение надгортанника;
  • сужение дыхательных путей в области надгортанника;
  • размягчение хрящевой ткани;
  • складки на слизистой оболочке, выстилающей хрящи гортани.

Признаки смерти

В медицинской практике принято разделять клиническую смерть и биологическую (естественную).

Клиническая смерть – переходный период между жизнью и смертью, терминальное состояние, когда необратимые изменения в организме еще не развились. Длится несколько минут и сменяется биологической смертью. Клиническая смерть характеризуется:

  • отсутствием дыхания;
  • остановкой сердца.

В этот период отсутствуют видимые признаки жизни, начинается процесс умирания, угасают функции центральной нервной системы, но еще сохраняются обменные процессы в тканях.

Все органы человеческого тела умирают с различной скоростью. Сердце, например, может быть оживлено спустя несколько часов после его остановки, дыхательный центр – через 2–3 часа.

Однако самая высокоорганизованная ткань человеческого организма – кора больших полушарий головного мозга – умирает максимально быстро, через 4–6 минут.

В течение этого промежутка времени возможно восстановление функции нервных клеток и центральной нервной системы. Период, пока жива кора больших полушарий, называется клинической смертью.

Признаки клинической смерти

  • Отсутствие признаков жизни.
  • Агональное дыхание, когда в течение короткого времени (15–20 секунд) после наступления смерти продолжается частое, поверхностное, хриплое дыхание, возможно с пеной у рта.
  • Несильные и неярко выраженные судороги, которые также являются симптомами агонии и продолжаются несколько секунд.
  • Реакция зрачков на свет в состоянии клинической смерти сохраняется, пока жива кора больших полушарий головного мозга. Надо отметить, что в первые секунды после смерти в результате судорог зрачки будут максимально расширены.

Учитывая, что агональное дыхание и судороги присутствуют только в первые секунды после смерти, главным признаком клинической смерти является наличие реакции зрачков на свет.

При обнаружении признаков клинической смерти необходимо немедленно приступить к реанимационным мероприятиям.

Биологическая (естественная) смерть характеризуется наступлением необратимых процессов в тканях и органах. Оказание помощи пострадавшему при явных признаках биологической смерти бессмысленно.

Признаки биологической смерти проявляются не сразу после окончания этапа клинической смерти, а через некоторое время, причем не одновременно, а по очереди:

  • симптом «кошачьего глаза» (симптом Белоглазова) – появляется через 25–30 минут после смерти, когда при сдавливании глаза зрачок деформируется и напоминает кошачий глаз;
  • помутнение и высыхание роговицы глаза и слизистых оболочек – появляется через 1,5–2 часа после смерти;
  • похолодание тела – процесс остывания тела происходит постепенно и зависит от внешних и внутренних факторов;
  • появление трупных пятен – через 1,5–3 часа после смерти в зависимости от температуры воздуха на нижерасположенных частях тела;
  • трупное окоченение – проявляется через 2–4 часа после смерти в зависимости от температуры воздуха, определяется в жевательных мышцах, мышцах шеи, верхних и нижних конечностей путем ощупывания мышечных групп, отведения книзу нижней челюсти, сгибания и разгибания шеи и конечностей в суставах.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *