Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Эозинофильная гранулема – образование доброкачественного характера, внутри которого присутствует большое количество инфильтратов. Они вырабатываются вследствие повышения уровня эозинофильных лейкоцитов. Статистика показывает, что данное заболевание диагностируется крайне редко. В подавляющем большинстве случаев встречается у мужчин.

Узнать эозинофильную гранулему можно по одиночному или множественным образованиям на кожном покрове лица, на внутренних органах, в трубчатых или плоских костях. Новообразование на лице встречается преимущественно у мужчин, в костной ткани – у детей.

Причины развития

Несмотря на достижения современной медицины, точных причин, почему возникает эозинофильная гранулема, не установлено. Специалисты не могут полноценно изучить механизм развития данной патология. Доказано, что укусы некоторых насекомых способны ускорить течение болезни.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Предрасполагающими факторами для возникновения патологии являются:

  • Инфекционные заболевания;
  • Травмы костей;
  • Повреждения целостности кожного покрова;
  • Укусы некоторых насекомых и пауков;
  • Повышенная чувствительность организма на некоторых компоненты;
  • Прием ряда лекарственных препаратов;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Наличие частых приступов обострения аллергических реакций.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Многие специалисты придерживаются мнения, что эозинофильная гранулема – предвестник опухолевого или гиперпластического процесса. Если у вас диагностировали данную патологию, необходимо пройти расширенное исследование и придерживаться медикаментозной терапии. Это поможет снизить риск возникновения осложнений в будущем.

Особенности течения болезни

Статистика показывает, что в большинстве случаев эозинофильная гранулема диагностируется у детей школьного и дошкольного возрастов. Несмотря на это, возникнуть она может у любого человека. Течение у данной патологии не проявляет себя никакими отличительными симптомами – в кости происходят серьезные изменения, при этом человек не ощущает никаких признаков.

На начальных этапах единственное, по чему возможно заподозрить эозинофильную гранулема, — это небольшая болезненность и воспаленность в месте поражения.

Врачи считают, что излюбленными местами образования болезни являются кости нижней челюсти и черепа.

Диагностировать эозинофильную гранулему удается по рентгенографическому исследованию. На нем удается заметить небольшие дефекты в костях – они имеют овальную или округлую форму. При этом поражение не всегда затрагивает внутренние органы.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Эозинофильная гранулема не сказывается на работе организма, температура тела остается в норме, не наблюдается признаков общего травления организма. Может измениться химический состав крови: повышается скорость оседание эритроцитов, возникает тромбоз.

Наиболее точным методов определения заболевания является пункция костного мозга – в жидкости присутствуют полинуклеарные клетки.

При эозинофильной гранулеме кожного покрова возникают небольшие геморрагические папулы. Они кровоточат в центр, при этом поверхность таких образований покрыта плотной корочкой. Встретить такие выступы возможно на кожном покрове лица или волосистой части головы. Гораздо реже патология диагностируется на туловище или голенях.

  Чем характеризуется сколиоз 4-й степени и как его лечить

Чтобы назначить эффективное лечение, необходимо провести дифференциацию эозинофильной гранулемы от болезни Шюллера-Хенда. ЭГ может сопровождаться несахарным диабетом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. При болезни Шюллера-Хенда у детей часто диагностируется отклонение в физическом развитии.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Симптомы

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело – она проявляет себя смазанными признаками, которые могут указывать на различные заболевания. Диагностировать эозинофильную гранулему кости можно во время обострения или на запущенных стадиях.

В таком случае болезнь проявляет себя:

  1. Повышенной усталостью;
  2. Анемией;
  3. Повышенной температурой тела;
  4. Бледностью кожных покровов;
  5. Беспричинным похудением;
  6. Вялостью;
  7. Изменением кожного покрова. Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

При наличии новообразования в позвоночном столбе, пациент может жаловаться на болезненные ощущения в спине, ограниченную подвижность, а также чрезмерному сокращению сухожилий в стопах. Обычно такие симптомы не проходят в течение 3-4 месяцев.

Диагностировать отклонение крайне тяжело, заболевание встречается редко, опыт его лечения достаточно мал.

При недостаточном обследовании эозинофильную гранулему легко можно спутать со следующими заболеваниями:

  • Ревматизм – заболевание костной ткани, затрагивающее сердечно-сосудистую систему;
  • Лейкоз – злокачественный процесс, подавляющий выработку красных кровяных телец;
  • Костный туберкулез – инфекционное заболевание, затрагивающее спинной мозг;
  • Менингорадикулит – воспаление оболочки спинного мозга;
  • Остеомиелит – гнойный процесс, развивающийся в костной ткани;
  • Остеосаркома – крайне редкое заболевание, рак костей;
  • Лимфогранулематоз – злокачественный процесс в лимфатических узлах;
  • Фиброзная остеодистрофия – замещение костной ткани фиброзными волокнами.

Стадии эозинофильной гранулемы

Эозинофильная гранулема – плохо изученное заболевание. Согласно последним данным, течение патологии можно разделить на три стадии. Чтобы определить, какая именно степень поражения у пациента, его отправляют на рентгеновское исследование.

Для первой стадии характерно образование эозинофильной гранулема, для второй – образование плоских позвонков, для третьей – возникновение патологического позвоночника.

Описать стадии дегенеративных изменений в костной ткани можно следующим образом:

  1. Первая стадия. На данном этапе в позвоночнике человека появляются серьезные болезненные ощущения. Пациент жалуется на постоянную слабость и усталость, его мучает недомогание и повышенная температура тела. Скорость оседания эритроцитов увеличивается, при визуальном осмотре и пальпации позвоночника отлично прощупываются отростки. В некоторых случаях врач может диагностировать кифоз и сколиоз. Из-за воспаления мышечной ткани врач может диагностировать натечный абсцесс. При отсутствии полноценного лечения в позвоночнике возникают многочисленные очаги деструкции.
  2. Вторая стадия. Данная степень поражения характеризуется серьезным ослаблением позвоночника, в столбе диагностируются многочисленные микропереломы. Из-за этого возникают очаги кровоизлияния. При отсутствии лечения позвоночник может сплющиваться на несколько миллиметров. Развивается сдавление спинного мозга, из-за чего человек испытывает дискомфорт, отдающий в грудной отдел. Длительность этого этапа развития патологии составляет около года.
  3. Третья стадия – наиболее продолжительный период, который может длиться до нескольких лет. Высота позвоночника может потерять около 2/3. В задних отделах позвоночника происходит уплотнение пластин.

  Оперативное диагностирование и лечение остеоид-остеомы

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Методы диагностики

Диагностировать эозинофильную гранулему достаточно тяжело. Данное заболевание плохо изучено специалистами, из-за чего его часто путают с другими патологиями. Чтобы точно определить эту патологию, необходимо провести следующие исследования:

  • Рентгенография – обследование, с помощью которого удается точно определить место патологического процесса. Также он поможет определить размер образования, наличие отростков;
  • Гистологическое исследование – исследование биологического материала, взятого из позвоночника. С его помощью удается определить состав и строение гранулем. При ЭГ в нем должны содержатся эозинофилы и гистиоцитарные клетки;
  • Общий анализ крови – может показать повышение скорости оседания эритроцитов, повышенный уровень лейкоцитов.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Лечение патологии

Метод терапии эозинофильной гранулемы подбирается индивидуально. Врачу необходимо провести расширенное диагностическое обследование, чтобы как можно скорее диагностировать данную патологии. Достаточно часто она возникает у детей в головном мозгу – в таком случае никаких лечебных мероприятий не проводится, используется выжидательная тактика.

В подавляющем большинстве случаев у них заболевание проходит самостоятельно, без проведения какой-либо терапии.

Для лечения взрослых необходимо провести следующие мероприятия:

  • Лечение рентгеном – воздействие на пораженный участок волнами определенной длины, которые разрушают дегенеративные образования. Это один из наиболее эффективных методов лечения, его результативность достигает 70%;
  • Терапия кортикостероидами – лекарственными препаратами, которые останавливают рост и развитие патологических новообразований;
  • Использование местных препаратов на основе кортикостероидов – они проникают в кожный покров, избавляют от боли и останавливают развитие новообразование;
  • Введением антималярийных препаратов – если будет доказано, что эозинофильная гранулема возникла на фоне укуса насекомого, человеку вводят такие лекарства.Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Чтобы избавиться от эозинофильной гранулемы, расположенной на кожном покрове лица, проводятся следующие мероприятия:

  1. Электрокоагуляция – воздействие на новообразование электрическими импульсами, которые активизируют внутреннее его разрушение;
  2. Применение углекислого лазера – внутрь пузыря вводится специальный газ, который разрушает его структуру;
  3. Криотерапия – воздействие на новообразование низких температур;
  4. Хирургический кюретаж – наиболее радикальный метод лечения, при котором новообразование попросту иссекают с поверхности кожного покрова.

Чтобы избавиться от эозинофильных гранулем, локализующихся в костной ткани, проводится резекция. Чтобы полностью восстановиться от этого заболевания, врачи проводят пластику или трансплантацию кожного покрова с других частей тела.

В некоторых случаях для исключения рецидива показана химическая или лучевая терапия.

Точных профилактических рекомендаций не разработано – специалисты не знают, какие причины способны спровоцировать развитие данного заболевания. При своевременно начатом и комплексном лечении положительный исход диагностируется в 90% случаев.

Болезнь Таратынова

Аллерголог-иммунолог Надежда Кнауэр о заболевании неясной этиологии — гистиоцитозе X, и его разновидности — эозинофильной гранулеме

В 1913 году Николай Иванович Таратынов (1887–1919), молодой врач и сотрудник кафедры патологической анатомии Казанского университета, получил материал для исследования и уточнения диагноза. Это был фрагмент ткани, взятый у пациента с ушибом свода черепа — через некоторое время после травмы в этом месте сформировалось гранулематозное образование.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Рисунок 1. 3D-реконструкция костей черепа с солитарной эозинофильной гранулемойhttps://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-skull

Предполагалось, что это туберкулез кости, но вместо классического туберкулезного бугорка Таратынов увидел скопления мононуклеарных клеток (тканевых макрофагов или гистиоцитов) и эозинофилов, а также кристаллы Шарко — Лейдена, которые прежде обнаруживались в мокроте больных бронхиальной астмой. Морфологическая картина свидетельствовала о «существовании гранулем, клинически и макроскопически совершенно сходных с туберкулезными, распознаваемых лишь микроскопически и состоящих почти исключительно из эозинофилов».

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Рисунок 2. Эозинофильная гранулема кости: поражение бедра у девочки 11 лет (рентгенограмма). Отмечались припухлость и боль в течение 3 мес.https://radiopaedia.org/cases/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations

Ранее неизвестное заболевание и было названо болезнью Таратынова. В настоящее время это название в основном используется в русскоязычных источниках и имеет скорее историческое значение.

Читайте также:  Атрофия зрительного нерва: симптомы, причины, диагностика и лечение

В 1940‑х гг. аналогичные случаи были представлены в статьях врачей из США Садао Отани (Sadao Othani), Джозефа Эрлиха (Joseph Ehrlich), Луиса Лихтенштейна (Louis Lichtenstein) и Генри Джаффе (Henry Jaffe) под названиями «солитарная гранулема кости» и «эозинофильная гранулема кости».

Аналогичные гистиоцитарные инфильтраты были описаны и другими авторами — Альфредом Хэндом (Alfred Hand Jr, США) в 1893 г.

, Артуром Шюллером (Arthur Schüller, Австрия) в 1915, Генри Крисченом (Henry Cristian, США) в 1920, Эрихом Леттерером (Erich Letterer, Германия) в 1924, Стуре Сиве (Sture Siwe, Швеция) в 1933, в связи с чем вводились термины «болезнь Хэнда — Шюллера — Крисчена» и «болезнь Абта — Леттерера — Сиве».

Однако в дальнейшем был сделан вывод, что всё это — различные по тяжести и локализации очагов формы одного и того же заболевания, названного «гистиоцитозом Х» в 1953 году.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Рисунок 3. Эозинофильная гранулема костей черепа (рентгенограмма)https://radiopaedia.org/cases/eosinophilic-granuloma-1

Ответ на вопрос, что собой представляют гистиоциты, формирующие гранулемы, был дан в 1973 г.

педиатром и морфологом Кристианом Незелофом (Christian Nezelof, Франция), который идентифицировал их как клетки Лангерганса (разновидность антигенпрезентирующих клеток, локализующихся в эпидермисе). В связи с этим с 1987 г.

название «гистиоцитоз Х» было заменено на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса» (ГКЛ, Langerhans cell histiocytosis, LCH).

Этиология

Вопрос о причинах развития гранулем остается открытым. Одна из теорий рассматривает гистиоцитоз Лангерганса как неопластический процесс.

В пользу этого говорят такие особенности, как моноклональность патологических клеток (происхождение из одной патологической клетки), повышенная экспрессия в них активаторов пролиферации и факторов, ингибирующих апоптоз. В то же время в клетках нет геномных дефектов, возможна спонтанная ремиссия заболевания.

В месте развития гранулемы описана активация Т-лимфоцитов и Т-регуляторных клеток с супрессорной активностью. Указанные признаки говорят о том, что в основе развития заболевания могут лежать другие иммунопатологические процессы.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Рисунок 4. Эозинофильная гранулема: патоморфологические изменения. На последнем изображении окрашен белок S-100, экспрессируемый клетками Лангерганса.https://radiopaedia.org/cases/eosinophylic-granuloma-histology-1

Клинические проявления

Эозинофильная гранулема (ЭГ), она же болезнь Таратынова, — это относительно доброкачественный вариант гистиоцитоза Лангерганса с появлением одиночных очагов в плоских или трубчатых костях. Появление двух-трех и более очагов встречается гораздо реже.

Обычно гистиоцитоз из клеток Лангерганса проявляется у детей и подростков (до 15–20 лет), чаще у мальчиков (примерно 1,5:1). Частота встречаемости — менее 1 чел. на 100 000 населения, что составляет 60–80 % всех случаев ГКЛ.

У взрослых эозинофильная гранулема, как и гистеоцитоз X в целом, встречается гораздо реже.

Наиболее часто поражаются кости черепа, бедренные кости, реже — кости таза, ребра, позвонки. Известны также случаи появления патологических очагов в тимусе, коже, мочевом пузыре, паращитовидных железах, гипоталамусе, легких и желудочно-кишечном тракте.

Клиническая картина определяется расположением гранулемы. Внутрикостное образование может и не давать никакой симптоматики, но обычно приводит к развитию припухлости, болей, иногда — патологическим переломам.

При появлении очагов в челюсти может наблюдаться выпадение зубов, поражение сосцевидного отростка или височной кости с развитием среднего отита. При вовлечении в процесс стенок глазницы может развиться экзофтальм.

Иногда наблюдаются полиморфные высыпания на голове, спине, в подмышечных впадинах, перианальной и генитальной областях в виде пятен или бляшек, мелких узелков или узлов с изъязвлениями. Нередки общие проявления болезни Таратынова — повышенная утомляемость, слабость.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Рисунок 5. Фото проявлений эозинофильной гранулемы на коже — типичные элементы пурпуры, необходимо дифференцировать с себорейным дерматитом

Лабораторная и инструментальная диагностика

В общем анализе крови может отмечаться повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, снижение уровня гемоглобина.

Использование различных методов визуализации (рентгенография, КТ, МРТ) позволяет выявить очаги деструкции величиной до 5 см с четкими границами без склеротических изменений, иногда — патологические переломы, уплощение пораженных позвонков (vertebra plana).

Определяющее значение в диагностике гистиоцитоза у взрослых и детей имеет патоморфологическое исследование.

При микроскопии видны инфильтраты из клеток Лангерганса (крупные овальные клетки с ядрами неправильной формы), эозинофилов, лимфоцитов, макрофагов.

Иммуногистохимический анализ выявляет экспрессию молекул CD1a, лангерина, белка S-100, характерных для клеток Лангерганса. Проведение электронной микроскопии позволяет увидеть характерные для клеток Лангерганса гранулы Бирбека.

Дифференциальная диагностика при ЭГ проводится с остеомиелитом, первичными опухолями или метастатическими поражениями костей, лимфомой, миеломной болезнью, синдромом Папийона — Лефевра и костными кистами.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Рисунок 6. Гранулы Бирбека, характерные для клеток Лангерганса (данные электронной микроскопии)

Лечение и прогноз

В ряде случаев эозинофильная гранулема лечения не требует, никак себя не проявляет и проходит самостоятельно за несколько лет.

При выраженной симптоматике и/или выраженных костных дефектах используются разные подходы и их комбинации: хирургическое удаление очага (кюретаж, иссечение) или его радиочастотная аблация; назначение цитостатиков или сочетания цитостатиков и глюкокортикостероидов (в том числе вводимых в патологический очаг); лучевая терапия при наличии больших очагов или очагов, сдавливающих соседние ткани и органы. Проводится также и коррекция сопутствующей патологии.

В качестве перспективных схем лечения гистиоцитоза X рассматриваются антицитокиновые препараты, антиCD1a-моноклональные антитела и препараты транс-ретиноевой кислоты.

ЭГ в целом имеет благоприятный прогноз, вплоть до возможности спонтанного излечения, однако при переходе в другие формы течение гистиоцитоза из клеток Лангерганса может быть более злокачественным — такое происходит, например, при вовлечении костного мозга (довольно редкое явление). В некоторых случаях болезнь Таратынова требует оперативного вмешательства. После курса лечения пациенты должны находиться под диспансерным наблюдением онколога в течение 3 лет с ежемесячными осмотрами и рентгенологическим исследованием каждые полгода.

Клинический случай

Приводится по Lam S. et al, Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. 2015

Молодой человек 17 лет был госпитализирован по поводу увеличивающегося в течение последних 6 недель образования волосистой части головы.

Образование при пальпации болезненно, из‑за изъязвления периодически кровоточит, однако неврологического дефицита не выявлено. При КТ и МРТ выявлен крупный очаг в лобной кости справа, сдавливающий верхний сагиттальный синус.

Проведена тотальная резекция образования, подтвержден диагноз «лангергансоклеточный гистиоцитоз кости черепа». На амбулаторном этапе проводилась терапия цитостатиком.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Рисунок 6. (а) КТ-исследование без контрастирования — фронтальное сканирование (верхняя и средняя часть) и 3D-реконструкция черепа (нижняя часть). (b) МРТ-сканирование. Т1‑взвешенное изображение во фронтальной плоскости (сверху) и Т2‑взвешенное изображение в сагиттальной плоскости

Источники

  1. Coppes-Zantinga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed. Br J Haematol, 2002. — V. 116 — N. 1 — P. 3–9.
  2. Lam et al., Management of adult patients with Langerhans cell histiocytosis: recommendations from an expert panel on behalf of Euro-Histio-Net. Orphanet J Rare Dis, 2013 — V. 8. — N 72.
  3. Lam S., Reddy G. D., Mayer R., Lin Y., Jea A. Eosinophilic granuloma/Langerhans cell histiocytosis: Pediatric neurosurgery update. Surg Neurol Int, 2015. — N. 6 (Suppl 17): S435 — S439.
  4. Langerhans’ Cell Histiocytosis (Histiocytosis X). What is it? Harvard Medical School. Harvard Health Publishing. October, 2014. www.health.harvard.edu
  5. Sharma R., Singh R. et al. Langerhans cell histiocytosis (skeletal manifestations). Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/langerhans-cell-histiocytosis-skeletal-manifestations-1
  6. Shea C. R, James W. D. et al. Langerhans Cell Histiocytosis. Medscape, 2017. https://emedicine.medscape.com/article/1100579‑overview
  7. Чурилов Л. П. Смерть на взлете, или Кто вы, доктор Таратынов? Здоровье — основа человеческого потенциала: проблемы и пути их решения, 2014. — Т. 9 — № 2 — С. 919–929.
  8. Юсупова Л. А., Юнусова Е. И., Гараева З. Ш., Мавлютова Г. И. Гистиоцитоз Х. Практическая медицина, 2014 — Т. 08 — № 14.

Эозинофильная гранулёма: симптомы, лечение и причины

Эозинофильная гранулёма – это доброкачественная опухоль, содержащая внутри большой объём инфильтратов («болезнь Таратынова»). Они производятся на фоне повышенного количества эозинофильных лейкоцитов.

По статистике патология выявляется в редких случаях. Чаще заболевание поражает мужскую часть населения. Гранулёма образуется на эпидермисе лица либо одиночно, либо множественно.

На лице нарост появляется у мужчин, а костные ткани задеваются у детей.

Причины развития

Новейшая медицина ушла далеко вперед и достигла больших высот. Однако, несмотря на активное развитие медицинской сферы, врачи не смогли определить конкретные причины опухоли. Докторам не удаётся полностью исследовать развитие данной болезни. Существует некоторые провоцирующие факторы, вызывающие предрасположенность к патологическому отклонению:

  • инфицирование, вирусные заболевания;
  • травмирование костной системы;
  • нарушение целостности эпидермиса;
  • укусы отдельных видов насекомых;
  • высокий уровень чувствительности тела, вызванный группой лекарственных веществ;
  • употребление лечебных медикаментов;
  • наследственная расположенность по генетическим клеткам;
  • появление регулярных приступов аллергических реакций.

Изложена теория, согласно которой гранулёма выступает в качестве промежуточной ступени между образованием опухолей и гиперпластическим процессом. Данная болезнь входит в группу разновидностей патологии – гистиоцитоз X.

Симптомы

Эозинофильная гранулёма отличается от прочих видов гистиоцитоза Х доброкачественным характером. Но при охватывании сразу группы костей патология становится опасной.

Заболевание способно поражать кости черепа, таза, рёбра и трубчатые кости. Костная структура меняется, из-за чего пациенты получают внезапные переломы.

Основной распространённой симптоматикой считаются ноющие болевые ощущения, значительно усиливающиеся при движении и в ночное время.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечениеЭозинофильная гранулёма в костях

У многих пациентов гранулёма развивается без задевания костных тканей. В этом случае очаги процесса находятся в печени, лимфоузлах, головном мозге, в теменной области и челюстей и на кожном покрове. Встречаются случаи болезни с групповым заражением эпидермиса, костей и ряда внутренних органов.

Признаки наличия эозинофильной гранулёмы на коже различны. Кожная сыпь может быть ограниченной либо генерализованной. При втором варианте поражённый участок обнаруживается как на кожном покрове, так и на затылочной, лобной области, спине, в подмышках и бедренной части.

Патология имеет разный характер:

  • Маленькие высыпания папулёзного типа тёмного либо жёлтого тонов ксантомы.
  • Высыпания геморрагического типа.
  • Новообразования в виде узелков или опухоли.

В начальной стадии развития болезни проявляется пурпурозный элемент, или папулы. На последующих этапах первичный очаг рождает инфильтративную бляшку или нарост по типу опухоли. Доктор Н. И. Таратынов выделил следующие симптомы гранулёмы:

  • Болевые ощущения на поражённом участке.
  • Опухлость мягких тканей.
  • Регулярные беспричинные переломы и травмы.
Читайте также:  Синдром беспокойных ног: причины, лечение, диагностика, симптомы

В случае с множественными очагами поражения признаки отличаются:

  • Снижение аппетита.
  • Тошнота и рвотные позывы.
  • Высокая температура тела.
  • Лимфаденопатия.
  • Увеличенный размер печени и селезёнки.
  • Себорейный дерматит.
  • Отит среднего уха.
  • Систематическое заболевание ОРВИ.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Диагностика

Выявить эозинофильную гранулёму сложно. Патология не до конца исследована докторами, поэтому нередко её путают с похожими болезнями. Для диагностики заболевания следует провести обследования:

  • Рентгенография – обследование помогает точно найти местоположение воспалительного очага. Рентген дает полную информацию о величине опухоли и разрастании отростков.
  • Гистологическое обследование – анализируются биологические ткани, собранные из позвоночного столба. Гистологией определяется структура и форма гранулёмы. Патологическое заболевание состоит из эозинофилов и гистиоцитарных клеток (гистиоцитоз).
  • Общий анализ крови – определяется увеличение интенсивного оседания эритроцитов и повышенное количество лейкоцитов.

Диагностика эозинофильной гранулёмы среди современных способов кроме проведения биопсии заражённых клеток и рентгена проводится на КТ костей черепа и МРТ. С помощью томографии уточняют размеры опухолей и нахождение очага в соотношении с окружающими мягкими тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Стадии развития эозинофильной гранулёмы

Эозинофильная гранулёма недостаточно исследована на современном этапе жизни. Согласно исследованиям, развитие болезни проходит в три стадии.

Интенсивность поражения материала у больного определяется на рентгеновском обследовании и при КТ.

Первый этап характеризуется появлением эозинофильной гранулёмы, второй – наростов в области плоских позвонков, третий – патологией позвоночного столба. Каждая стадия развития заболевания имеет свои особенности.

Первый этап

В районе позвоночника возникают сильные болевые ощущения. У пациента появляются жалобы на слабость в теле и постоянную усталость.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Ухудшается самочувствие человека, повышается температура тела. Эритроциты оседают с высокой скоростью, а после осмотра и пальпации позвоночника обнаруживаются отростки.

В исключительных ситуациях доктор диагностирует кифоз и сколиоз. Воспаление мышечных структур приводит к натечному абсцессу.

Отсутствие терапевтических мероприятий запускает в позвоночной области множественные очаги поражения.

Второй этап

На данном этапе ощущается значительная слабость в позвоночнике, образуются переломы костей. В результате появляются участки с кровотечением. Без лечения позвоночный столб сжимается на пару миллиметров. Сдавливается спинной мозг, из-за чего ощущается дискомфорт, отражающийся в грудной клетке. Продолжительность стадии развития болезни достигает 12 месяцев.

Третий этап

Стадия отличается большей продолжительностью, доходящей до десятков лет. Позвоночник уменьшается в размерах до двух третьих изначальной высоты. Задние области позвоночника заполняются наростами в пластинах.

Лечение эозинофильной гранулёмы

Способ лечения эозинофильной гранулёмы выбирается в индивидуальном порядке. Доктор отправляет пациента на полное диагностическое обследование. По результатам анализов быстрее удастся получить клиническую картину болезни.

Чаще всего патология образуется у детей в клетках головного мозга. В этой ситуации не назначаются терапевтические мероприятия. Вместо терапии прибегают к выжидательной тактике. Зачастую заболевание рассасывается самостоятельно без применения терапевтических мер.

Для лечения болезни у взрослых пациентов проводятся такие действия:

  • Лечение рентгеном – на заражённые клетки воздействуют волнами различной длины, разрушающими очаги с наростами. Метод считается наиболее действенным для излечения. Вероятность благоприятного исхода при применении данного способа достигает 70%.
  • Терапия кортикостероидами – используются лекарственные медикаменты для затормаживания роста и распространения патологического отклонения.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

  • Применение местных медикаментов, имеющих в составе кортикостероиды – вещества углубляются в эпидермис, снимают болевую симптоматику и блокируют дальнейшее развитие образования.
  • Введение антималярийных средств – если развитие болезни началось после укуса насекомых, пациенту вводят данные препараты.

Для избавления от эозинофильной гранулёмы, образованной на поверхности кожи лица, назначаются такие меры:

  • Электрокоагуляция – опухоль попадает под действие электрических импульсов, активизирующих разрушительный процесс непосредственно изнутри.
  • Углекислый лазер – во внутреннюю часть оболочки вводят особый газ, разрушающий клетки капсулы.
  • Криотерапия – образование лечат под воздействием низких температур.
  • Хирургический кюретаж – считается радикальным приёмом для устранения гранулёмы. Нарост иссекается с поверхности кожи.

Удалить эозинофильную гранулёму, развившуюся в костной структуре, помогает резекция. Для полного выздоровления от патологии врач назначает пластику либо трансплантируется кожа. В исключительных ситуациях в качестве терапии применяются химические или лучевые воздействия.

Прогноз

По статистике большинство случаев формирования эозинофильной гранулёмы обнаружено у детей. Заболевание чаще поражает детей школьного и дошкольного возраста, ребёнок попадает в число заболевших. Но болезнь также способна образоваться у человека любого возраста. Протекание патологического заболевания не имеет ярко выраженной симптоматики.

В процессе развития гранулёмы костные структуры изменяются, однако ощутимых признаков нет. При этом поражённые клетки редко достигают внутренних органов. После операции по удалению нароста прогноз устанавливается благоприятный. Если упустить время и не устранить гранулёму вовремя, начнут возникать регулярные переломы и травмы.

Особую опасность представляет травмирование позвоночника. Учёные не выявили причины, провоцирующие образование данной болезни. Не установлен точный список профилактических мер. Своевременная диагностика и правильный выбор подходящего лечения повышает вероятность положительного результата до 90%.

Эозинофильная гранулёма у кошек

Эозинофильная гранулёма у кошек – это болезнь аллергического характера. Патология появляется у многих зверей: у собак, лошадей и прочих видов.

Причиной развития данного заболевания выступает нарушение иммунной системы и последующее снижение защитной реакции организма на аллергены. Утолщается линейная форма внутрикожного материала.

Эозинофилы наполняются в определённых местах кожного покрова либо слизистой оболочки, образуя в выбранных участках воспалительный очаг. В результате образуется патология.

В процессе развития болезни, в дальнейшем поражённые клетки захватывают близлежащую ткань, распространяясь по окружающей территории. Если в процесс войдут вторичные инфекционные микробы, рост воспаления происходит с усиленной скоростью.

Сбой функционирования эозинофилов относится к врождённым типам патологии. Гранулёма образуется у кошек в возрасте от трёх и до пяти лет. У котов болезнь проявляется в редких случаях. Возникновение патологии не зависит от породы питомца.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечениеЭозинофильная гранулёма у кошек

Возможные последствия и прогноз

При отсутствии лечения на этапе локального образования болезни повышается риск развития аллергического милиарного дерматита и эозинофильного гастрита. Патологии показывают распространение поражённых тканей и вовлеченность в разрушительный процесс эозинофилов:

  • Аллергический милиарный дерматит (экзема) – на начальной стадии выражается мелкой, просовидной сыпью пузырчатой формы и в виде бугорков на кожном покрове, краснотой поражённых участков и нестерпимым зудом. Болезнь характеризуется маленькими сливающимися эрозийными поражениями и коростами. Шерсть питомца становится редкой, отмечается интенсивное выпадение. Хронический этап протекает видоизменением покрасневшего места в тёмный оттенок, образуется чёрный акантоз. Высока вероятность получения инфекции во время расчёсывания и вторичной пиодермии – парша.
  • Эозинофильный гастрит и энтерит – инфильтрируются эозинофилами желудочная оболочка и слизистый материал тонкой кишки. Кишечник утолщается и расширяется. Животное стремительно худеет, стул выходит со сгустками крови. Возможная тошнота и рвота.

Распространённым осложнением считается пиодермия вторичного типа – это процесс инфицирования и нагноения опухолевых зон. Признаки болезни:

  • Сильные болевые ощущения.
  • Отёчность и краснота, распространяющиеся по соседним тканям.
  • Высокая температура тела.
  • Регионарные лимфатические узлы увеличиваются, появляется болезненность во время пальпации.
  • Ухудшение общего самочувствия кошки в результате сильной интоксикации организма.

Прогноз для кошек, имеющих аллерген, который можно устранить, благоприятен. Гранулёма не оставляет следов после самостоятельного рассасывания. Излечение успешно проходит протарголом.

В осложненных ситуациях требуется долгая и повторяющаяся терапия, а также регулярные амбулаторные обследования. При отсутствии эффекта от проводимого лечения и проявлении побочек прогноз ухудшается. Ветеринар способен повысить срок ремиссии до полугода.

При этом повышается качество привычной жизни и сохраняется продолжительность жизни кошек.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Правила ухода за больным животным

Важно обеспечить кошке надежную защиту от факторов, спровоцировавших сбой в иммунной системе. Необходимо следовать установленному режиму подачи медикаментов, вовремя сдавать анализы и проверяться у ветеринара. Врачи дают такие рекомендации:

  • Поменять наполнитель в лотке на гипоаллергенный, в том числе замене подлежит посуда и лежанка кошки.
  • Защищать питомца от травмирования, соблюдать правильный рацион питания и чистоту помещения и животного.
  • Обрабатывать кошку от блох, клещей, гельминтов.
  • Свести к минимуму прогулки на улице. Это защитит питомца от употребления уличной пищи, вторичных заражения насекомыми и бактериями и нарушения времени приёма медикаментов.
  • Наблюдать за поведением кошки, записывать любые изменения в дневник и фотографировать.
  • Обрабатывать раны на коже мазями и антисептическими средствами (салициловый спирт, перекись водорода, спиртовая настойка календулы).

Если следовать перечисленным правилам и регулярно проверять питомца в клинике, вероятность выздоровления повышается. Уменьшается риск возникновения негативного последствия. Кошки способны жить до 15 лет.

Диета

Питание играет важную роль в выздоровлении кошек. Если гранула возникла на основе аллергии на пищу, диета выступает в качестве этиотропной терапии. Соблюдение режима питания повышает вероятность излечения питомца. Следует применять гипоаллергенные виды кормов надёжных производителей, рекомендуемых ветеринарами: RoyalCanin, Hills и прочие.

Эозинофильная гранулема костей: диагностика и лечение

Если животное питается натуральными продуктами, нужно давать ей пищу, не употребляемую ранее. В первую неделю можно кормить мясом кролика, на второй – мясом лося, на третьей – мясом индейки, на четвёртой – мясом ягнёнка. Важно неотрывно следить за состоянием и поведением кошки.

Читайте также:  Болезнь Паркинсона: симптомы, причины, последствия и прогноз жизни

В процессе лечения кортикостероидами запросто образуется панкреатит. Нельзя давать питомцу еду со стола. При достаточной продолжительности болезни животные теряют вес, поэтому в рационе предусматривается необходимый объём белка.

Предпочтительно готовить блюда из мяса, рыбы, птицы и нежирного творога.

Опасность для человека и других животных

Опасность представляют инвазивные болезни и инфекционные, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Патология не опасна и не заразна для посторонних. Заболевание образуется на фоне персональной реакции иммунитета на аллергены.

Если пусковым механизмом стала инвазия или вирус, после удаления нароста кожный покров считается безопасным. Однако в лечебный период кортикостероидами или цитостатиками ограничивают контакты с людьми или другими животными.

Это уменьшит риск развития вирусных болезней.

Важно своевременно обнаружить симптоматику эозинофильной гранулёмы у кошки. Рекомендуется регулярно проходить ветеринарный осмотр и внимательно относиться к животному. С помощью лечения можно улучшить комфорт жизни кошки и полноценно излечить от патологии.

Диагностика и лечение эозинофильной гранулемы у человека

Эозинофильная гранулема – это доброкачественное заболевание, которое возникает вследствие нарушения работы иммунной системы. Особые клетки Лангерганса накапливаются в организме и образуют опухоли.

Чаще всего эозинофильная гранулема поражает череп, нижнюю челюсть, позвоночник, ребра и трубчатые кости, но очаги также могут возникать и в тазе, плечевой кости, желудке, полости рта.

В большинстве случаев болезнь ограничивается единственной опухолью, но иногда она распространяется на лимфоузлы или другие кости.

У 20% пациентов в возрасте 20-40 лет обнаруживают очаги в легких. Этому более подвержены курильщики.

У 50-70% пациентов болезнь ограничивается единственным очагом.

У половины пациентов эозинофильная гранулема образуется в костях черепа.

В основном эозинофильной гранулемой болеют дети до трех лет. 50% пациентов – моложе 15 лет. У мальчиков эту болезнь диагностируют чаще, чем у девочек.

Среди основных симптомов болезни Таратынова:

    локальная боль;  
    слабость;  
    жар;  
    лейкоцитоз (повышенное содержание лейкоцитов в крови).

 Новое в исследовании болезни

В 2020 году археологи нашли останки динозавра с ЭГ, возрастом более 1 млн. лет. Ученые из университета Тель-Авив считают, что эта находка поможет лучше понять, откуда берется болезнь, и как её эффективнее лечить.

Достаточно часто ЭГ может проходить без симптомов.

Болезнь имеет хороший прогноз. Иногда эозинофильная гранулема позвоночника самопроизвольно исчезает в течение трех месяцев после образования. Однако этот процесс может длиться до двух лет.

В некоторых случаях эозинофильная гранулема костей вызывает осложнения. Крупная опухоль может стать причиной перелома. В некоторых случаях эозинофильная гранулема хребта приводит к травме позвонков.

Диагностика эозинофильной гранулемы

Достаточно часто врачи обнаруживают эозинофильную гранулему на диагностике случайно, особенно если она бессимптомная.

Лабораторные анализы, которые обычно назначают при подозрении на эозинофильную гранулему:

    • базовая лабораторная панель;  
    • маркеры воспаления;  
    • исследования коагуляции (свертываемости крови);  
    • общее исследование мочи.  

С помощью лабораторных тестов исключают инфекционные заболевания, которые проявляются таким же набором симптомов.

Следующий шаг в постановке диагноза – визуализационные исследования. С их помощью врачи обнаруживают расположение, количество и некоторые характеристики опухоли. Это позволяет отличить эозинофильную гранулему от разных видов злокачественных образований. Кроме того, полученная информация используется хирургом при планировании операции.

Рентген Исследование костей с помощью слабого радиоактивного излучения. Эозинофильная гранулема на рентгене похожа на много других заболеваний, таких как рассеянная миелома. На снимке врач может обнаружить характерные поражения кости, кифоз или уплощения позвонков.
Компьютерная томография Исследование тканей организма с помощью цифровой обработки данных рентгеновского излучения. КТ может быть полезна для подтверждения диагноза эозинофильной гранулемы и определения степени повреждения коры головного мозга.
МРТ Метод диагностики, основанный на электромагнитном излучении. При эозинофильной гранулеме может использоваться для осмотра близлежащих мягких тканей.
Остеосцинтиграфия Процедура, когда в кровь пациента вводится вещество, которое накапливается в костях, и его/её помещают в гамма-камеру. Как правило, остеосцинтиграфия при болезни Таратынова показывает повышенное поглощение вещества в области костного поражения.

Для того чтобы отличить ЭГ от других гистиоцитозов, проводят цитологический анализ – исследуют ткань опухоли под микроскопом. Для этого делают биопсию гранулемы.

Во время этой процедуры доктор использует специальную иголку для того, чтобы изъять небольшой образец тканей. Биопсия обычно проводится под местной анестезией.

Если пациент с эозинофильной гранулемой – маленький ребенок, врачи могут использовать седативные или общую анестезию, чтобы он не двигался во время процедуры.

Лечение эозинофильной гранулемы

Протокол лечения эозинофильной гранулемы зависит от расположения опухоли, степени поражения тканей и тяжести симптомов. Также врачи учитывают возраст пациента, так как это влияет на прогноз и возможные варианты лечения.

Если врачи обнаружили ЭГ, которая не предоставляет сильного дискомфорта пациенту, они могут предложить понаблюдать за болезнью, ожидая, что опухоль пройдет самостоятельно. Единого стандарта для длительности наблюдения нет, этот вопрос решается индивидуально врачом. Для устранения боли он или она может прописать кортикостероиды.

Если болезнь чревата осложнениями, как при эозинофильной гранулеме позвоночника), врач может провести фиксацию позвоночника. Пациенту нужно будет некоторое время носить специальный корсет. Это позволяет предотвратить или остановить развитие кифоза.

    При лечении эозинофильной гранулемы используются низкие дозы облучения. Лучевую терапию назначают, если:

      1. Очаг несет угрозу стабильности позвоночника;  
      2. Существует риск неврологического поражения;  
      3. Опухоль не поддается оперативному лечению.  

    Радиотерапия при болезни Таратынова используется редко. В большинстве случаев врачи обходятся более мягким лечением.

    Если опухоль очень большая и/или она несет угрозу осложнений, врач может назначить операцию для удаления образования. Биопсия может сопровождаться кюретажем и/или аутогенной костной трансплантацией. Это симптоматическое лечение, которое позволяет локально устранить поражение кости. Во время операции врач очищает пораженный участок и закрывает пустое пространство с помощью пересадки костной ткани пациента. Донорским участком чаще всего выступает подбородок или ретромолярные области нижней челюсти. Такое лечение назначают при риске образования трещин или переломов.

Эозинофильная гранулема в стоматологии

В случае поражения полости рта, диагностика и лечение болезни Таратынова немного отличается.

Симптомы стоматологической эозинофильной гранулемы похожи на пародонтит:

    • зуд;  
    • кровотечение;  
    • боль в области десен;  
    • расшатывание зубов.  

Болезни характерно быстрое развитие.

При диагностике используются такие же методы, что и при других видах эозинофильной гранулемы: рентген, КТ, биопсия.

Болезнь Таратынова, очаг которой находится в полости рта, плохо поддается хирургическому лечению – кюретажу. Намного лучше болезнь реагирует на химио- и лучевую терапию.

Прогноз при эозинофильной гранулеме

  1. Фиксация позвоночника эффективно корректирует кифоз у 90% пациентов и восстанавливает поражение позвонков до 50%.
  2. Около 10% пациентов с эозинофильной гранулемой позвоночника понадобится хирургическое лечение деформации.
  3. Прогноз лучевой терапии при эозинофильной гранулеме очень хороший.

Через 1-2 года после лечения могут образоваться новые очаги болезни. Для того чтобы вовремя обнаружить рецидив, следует регулярно проводить чек-апы. После лечения пациенты наблюдаются у онколога на протяжении последующих 3-х лет.

После эозинофильной гранулемы следует каждый месяц проходить осмотр, и каждые полгода – рентгеновское исследование.

Где лечат эозинофильную гранулему?

Для лечения эозинофильной гранулемы лучше всего обратиться в медицинские центры, которые специализируются на онкологических заболеваниях.

Врачи этих клиник имеют большой опыт в лечении опухолей и имеют доступ к современному диагностическому оборудованию.

В ведущих больницах лечение эозинофильной гранулемы проводится по протоколам, которые определяют, какой вид терапии будет более эффективным в каждом конкретном случае. Среди таких клиник:

    Резюме

    Эозинофильная гранулема, или болезнь Таратынова – доброкачественное заболевание костей и других тканей, вызванное сбоем в работе иммунной системы. Болезнь может поразить череп, нижнюю челюсть, височную кость, затылочную кость, позвоночник, ребра, таз, плечевые кости, желудок, полость рта. 

    • Симптомы эозинофильной гранулемы напоминают обычную инфекцию и могут привести к травмам костей.  
    • Основные методы диагностики болезни Таратынова – лабораторные анализы, рентген, КТ, МРТ, остеосцинтиграфия, биопсия. 
    • Лечение эозинофильной гранулемы может включать медикаментозную терапию, лучевую терапию, химиотерапию, операцию, фиксацию позвоночника.  
    • Лечение эозинофильной гранулемы имеет очень хороший прогноз.  
    • За лечением эозинофильной гранулемы можно обратиться в клиники Турции, Израиля, Испании, Германии, Польши, Чехии, Кореи и Китая.  

Команда международной платформы MediGlobus может помочь вам в организации лечения эозинофильной гранулемы за рубежом. Наши врачи-координаторы помогут подобрать клинику, доктора, организовать документы для поездки и оформить визу. Нажмите кнопку “Получить бесплатную консультацию”, и вам обязательно перезвонят в ближайшее время.

Получить бесплатную консультацию

Источники:

ОнкологияОртопедия/Травматология   

Обзор 4 перспективных методов для лечения рака головного мозга

Нанонож при раке поджелудочной железы — показания, эффективность, цены и клиники

6 видов рака которые можно вылечить брахитерапией

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *