Синдром Турнера: причины, симптомы, лечение

Синдром не является отдельным заболеванием, а возникает как осложнение после травм верхних и нижних конечностей. Патологический процесс представляет собой трофоневротические и дистрофические изменения, развивающиеся в суставах, костях и мышцах, кровеносных сосудов и нервах.

Виды и причины возникновения

Нейродистрофический синдром Зудека связан с нарушением питания тканей, хрупкостью костей. Чаще всего выявляется патология после перелома лучевой кости, запястья, кисти, щиколотки или стопы и других заболеваний опорно-двигательного аппарата. На практике синдром Зудека встречается чаще после перелома лучевой кости верхней конечности, реже при повреждении нижних конечностей.

Причин развития несколько:

  • несоблюдение правил реабилитации после перелома, непродолжительная реабилитация,
  • преждевременная нагрузка после снятия гипса,
  • чрезмерная подвижность конечности в остром периоде болезни,
  • преждевременное снятие гипса или, наоборот, длительное ношение гипса,
  • наложение слишком тугой давящей повязки,
  • несвоевременное обращение за медицинской помощью. Зачастую пациенты принимают перелом за растяжение связок, думая, что боль пройдет, и не спешат к врачу.

Зачастую пациенты игнорируют физиотерапевтическое лечение и сеансы лечебной гимнастики для разработки поврежденной конечности в период реабилитации, что также становится еще одной причиной развития синдрома.

При травме ускоряется синтез соединительной ткани, раздражается симпатический нерв. На фоне этого процесса окружающие ткани атрофируются, суставы твердеют и сковываются, кости становятся хрупкими.

Симптомы

Первые признаки развития патологии связаны с вазомоторными нарушениями. Длительность первой стадии – около полугода. В эту группу входят следующие проявления:

  • конечность отекает,
  • сосуды вокруг пораженного участка переполняются кровью, поэтому кожа гиперемированная,
  • амплитуда движений сокращается,
  • при прикосновении чувствуется жар,
  • при движении конечности отзываются резкой болью. По мере прогрессирования боль не прекращается даже в состоянии покоя.

Зачастую пациенты не придают вышеперечисленным признакам большого значения, считая их отголосками травмы. Постепенно клиническая картина усугубляется, в течение шести месяцев наблюдаются дистрофические и трофические нарушения:

  • мышцы спазмируются,
  • кожа вокруг пораженного участка синеет,
  • отек усиливается,
  • окружающие мышцы атрофируются,
  • кожа натянута, сильно блестит, а на ощупь холодная.

Синдром Турнера: причины, симптомы, лечение

Третий этап синдрома Зудека – это хроническое декомпенсированное течение. Мышцы уже атрофированы, суставы неподвижны, подкожно-жировая клетчатка истончена. Развиваются контрактуры, мышечная ткань отсутствует, кости становятся хрупкими и тонкими. Симптоматика нарастает в течение одного года.

К какому врачу обращаться при синдромеЗудека-Турнера

Требуется консультация ортопеда и невролога. Он осмотрит конечность, назначат обследование, которое можно пройти в нашей клинике, а затем разработают тактику терапии.

Методы лечения

Лечебная терапия зависит от стадии, на которой выявлен синдром. Так, на начальной стадии достаточно приема медикаментов – витаминных комплексов, гомеопатических препаратов, миорелаксантов, сосудорасширяющих и противовоспалительных средств, нейролептиков, а также выполняется массаж, и прикладываются холодные компрессы.

На второй стадии патологии помимо приема лекарственных средств, полезен прием кальцийсодержащих препаратов, блокаторов альфа-адренорецепторов, кортикостероидов. Кроме того, назначаются сеансы иглоукалывания, кинезиотерапии, ультразвука, магнитной и лазерной терапии, циклы ЛФК. При неэффективности перорального приема медикаментов приступают к симпатической блокаде нервных стволов.

Третья стадия устраняется только с помощью оперативного вмешательства. Хирургический путь лечения заключается в пресечении нервных волокон, остеотомии лучевой кости, растяжении пораженного участка, артродезе сустава.

Отличительная черта лечения – нельзя ограничивать подвижность. Нужно больше двигаться, разрабатывать амплитуду движений конечности.

Результаты

Синдром Турнера: причины, симптомы, лечение

Реабилитация и восстановление образа жизни

Отличительная черта лечения – нельзя ограничивать подвижность. Нужно больше двигаться, разрабатывать амплитуду движений конечности. Рекомендуется больше гулять и наступать на травмированную ногу. Поврежденной рукой следует крутить мяч.

Сеансы ЛФК проводят только под контролем опытного инструктора. Он контролирует правильность выполнения упражнений, т.к. неправильная техника гимнастики негативно сказывается на пораженном суставе.

Вернуться к списку

Синдром Шерешевского-Тернера: причины, симптомы и лечение

Синдром Шерешевского-Тернера – генетическая патология, которая обуславливается отсутствием в кариотипе индивида одной из хромосом половой системы. Характерным отличием болезни является то, что она поражает только девочек.

Частота распространённости недуга составляет один случай на пять тысяч новорождённых девочек. Нередко при таком заболевании наблюдается самопроизвольное прерывание периода вынашивания ребёнка (на ранних сроках). По этой причине невозможно с точностью определить частоту, с которой встречается болезнь.

Особенностью заболевания считается то, что оно имеет вполне благоприятный исход.

Признаками данного синдрома являются – низкорослость, различные пороки развития жизненно важных органов, косоглазие, наличие складок кожи на шее и деформация суставных сочленений.

Это единственное генетическое заболевание, при котором представительницы женского пола живут с 45 хромосомами, вместо нормального кариотипа в 46 хромосом. Диагноз устанавливается благодаря специфическим клиническим особенностям.

Кроме этого, возможно диагностировать такой недуг во время беременности.

Лечение синдрома комплексное и основывается на применении гормональной терапии с целью коррекции врождённых пороков. В международной классификации заболеваний (мкб 10) патология встречается под несколькими значениями – Q 96, непосредственно данное заболевание, Q 96.8 – другие вариации болезни.

Основная причина формирования синдрома Шерешевского-Тернера — это нарушение нормального кариотипа, при котором наблюдается отсутствие второй половой хромосомы. Механизм передачи заболевания до конца не выяснен. В медицинской сфере существует множество споров о его наследственности. Предрасполагающими факторами возникновения болезни являются:

  • различные инфекции половой системы, перенесённые ранее будущей матерью;
  • неблагоприятные условия окружающей среды, загазованность, загрязнённость;
  • употребление женщиной в больших количествах спиртных напитков во время беременности;
  • сильное излучение электромагнитного или ионизирующего характера;
  • голодание или любое другое истощение организма, например, при тяжёлой болезни (зачастую в период перед зачатием).

В большинстве случаев появление синдрома наблюдается случайно — часто такие дети рождаются у абсолютно здоровых родителей. Это означает, что невозможно предугадать зачатие больного ребёнка или заранее провести профилактические мероприятия. Во время беременности можно узнать о болезни только при помощи анализа на кариотип.

Синдром Турнера: причины, симптомы, лечение

Синдром Шерешевского-Тернера

Синдром Шерешевского-Тернера предусматривает наличие целого комплекса нарушений со стороны половой системы и строения жизненно важных органов. Исходя из характера генетической патологии, медицине известно несколько вариантов болезни:

  • отсутствие второй половой хромосомы – такая форма недуга встречается чаще всего. Её особенностью является то, что в первом триместре яичники плода развиваются нормально. Но с увеличением срока беременности постепенно начинает проявляться замещение клеток будущей яйцеклетки соединительной тканью, а также начинают развиваться пороки внутренних органов. Помимо того, что такой тип является самым распространённым, он один из самых тяжёлых, симптомы ярко выражены, трудно поддаётся лечению, протекает с наличием осложнений;
  • мозаичный – наиболее лёгкий тип недуга, поскольку тяжёлые пороки развития не наблюдаются, присутствуют лишь некоторые признаки специфической внешности, но их намного меньше, чем при предыдущей форме. Осложнения развиваются крайне редко. Лечению поддаётся хорошо;
  • структурные изменения половых хромосом – диагностируется в редких случаях у женщин, имеющих нормальный кариотип, но одна их хромосом половой системы сильно повреждена. Характерные признаки болезни присутствуют, но их намного меньше, чем при первой форме.

Синдром Турнера: причины, симптомы, лечение

Признаки синдрома Шерешевского-Тернера

У многих новорождённых девочек наблюдаются лишь незначительные симптомы, но у некоторых уже с рождения присутствует деформация кистей и стоп, а также складки кожи на задней поверхности шеи. К другим симптомам данного синдрома относят:

  • специфическое выражение лица – мимика слаба, невозможность сморщить лоб, рот всегда полуоткрыт, нижняя губа немного отвисает;
  • форма грудной клетки имеет вид бочки;
  • отёчность нижних конечностей;
  • низкий рост сочетается с высокими показателями массы тела;
  • линия роста волос на шее расположена низко;
  • соски локализуются значительно ниже и шире, нежели у здоровых детей;
  • значительные нарушения полового созревания можно заметить в подростковом возрасте. Отсутствие месячных, волосяного покрова на лобке и в области подмышек, недоразвитость молочных желез;
  • отставание в росте – чем старше становится ребёнок, тем ярче проявляется данный признак;
  • искривление зубного ряда – наблюдается при всех генетических заболеваниях;
  • косоглазие;
  • задержка умственного развития – дети отличаются невнимательностью и плохой памятью;
  • психические нарушения в виде эмоциональной нестабильности, депрессивных состояний, психозов, постоянная тревожность;
  • пороки развития внутренних органов – сердечно-сосудистой системы, органов слуха, почек (зачастую наблюдается их удвоение).

Зачастую встречается такое последствие заболевания, как женское бесплодие. Но известны случаи, когда женщины, больные такой болезнью, могут забеременеть – традиционно или при помощи искусственного оплодотворения. Это возможно только у больных с мозаичным вариантом заболевания или в случае раннего гормонального лечения. В основном осложнения связаны с патологиями внутренних органов и систем:

  • предрасположенность к раннему развитию заболеваний сердечно-сосудистой системы;
  • инфекционно-воспалительные процессы в почках и мочевом пузыре;
  • отит;
  • возникновение злокачественных новообразований на кожном покрове;
  • различные психологические проблемы;
  • высокий риск развития сахарного диабета и ожирения.
Читайте также:  Апноэ лечение в домашних условиях

При своевременной, правильной диагностике и комплексном лечении, люди с таким синдромом полностью адаптируются к жизни. Исключение составляют лица с тяжёлыми врождёнными пороками сердца и сосудов.

Несмотря на наличие специфических внешних признаков, сидром Шерешевского-Тернера диагностируется с некоторыми трудностями.

Это обуславливается тем, что нередко встречается мозаичная форма недуга или структурные изменения двух половых хромосом. При таких вариантах вполне вероятно, что симптомы болезни могут отсутствовать.

Подтвердить диагноз в таком случае может только специальный тест на кариотип – кариотипирование.

Основу диагностических мероприятий составляют:

  • определение причин, по которым возник данный недуг;
  • кариотипирование родителей и плода;
  • УЗИ.

В первом случае необходимо провести детальный опрос родителей на предмет влияния вредных факторов или алкоголизма.

Беседа с врачом-генетиком направлена на выяснение наличия генетических заболеваний, вплоть до четвёртого колена.

Считается, что риск формирования синдрома велик, если кто-то в роду у одного из родителей страдал от хромосомных патологий. Если такая информация не подтверждается, то данный этап не имеет диагностической ценности.

Определение кариотипа родителей осуществляется не только при подозрениях у специалиста, но ещё может проводиться по желанию родителей. Процедура, по сути, напоминает обычный забор крови из вены для лабораторного изучения.

Анализ проводится в период от 10 до 12 недели беременности. Процесс получения клеток плода для исследований проводится при помощи пункции, во время которой специальную иглу вводят в полость матки через переднюю брюшную стенку.

УЗИ плода во время беременности является незаменимым обследованием в диагностике многих внутриутробных заболеваний. Однозначно обнаружить такой синдром УЗИ не может, но оно предоставляет информацию о разнообразных признаках проявления недуга.

После рождения ребёнка с данным генетическим расстройством, необходимо провести дополнительные исследования:

  • УЗИ внутренних органов;
  • ЭКГ – для изучения работы сердца;
  • ЭхоКГ – позволяет обнаружить аномалии сердечно-сосудистой системы;
  • общий анализ крови – отражает множество процессов, протекающих во внутренних органах и системах;
  • анализ урины – аналогично предыдущей процедуре отображает некоторые внутренние процессы;
  • рентгенография кистей и костей стоп.

Помимо этого, больные с таким синдромом обязательно проходят осмотры у многих специалистов из разных сфер медицины. Таким образом, диагностика играет важную роль в определении кариотипа, формы заболевания и тактики лечения.

Как и многие хромосомные заболевания, данный синдром полностью вылечить невозможно. Основная задача терапии направлена на применение гормональных веществ и стимуляцию роста. В раннем детстве могут применяться лечебные массажи, курсы ЛФК и витаминные комплексы. В подростковом возрасте назначается заместительное лечение эстрогенами.

Помимо этого применяются:

  • хирургическое вмешательство — для устранения пороков внутренних органов;
  • пластические операции – ликвидация или уменьшение проявления внешних признаков болезни;
  • психотерапевтическое лечение.

Специфической профилактики синдрома не существует. Родителям рекомендуется проводить анализ на кариотип перед зачатием и аналогичный тест для плода, при подозрениях специалиста.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Синдром Мэя-Тернера и аорто-мезентериальный пинцет

Синдром Турнера: причины, симптомы, лечение

Женщины могут жаловаться на варикозное расширение вен половых губ, тазовые боли и/или полименорею. Чаще всего заболевание манифестирует у девочек в пубертатном возрасте, когда под действием эстрогенов происходит функциональная и морфологическая перестройка венозной системы органов малого таза.

У мужчин формируется 2-й (илеотестикулярный) тип варикоцеле, рефлюкс из подвздошной вены в яичковую. Чаще всего эти больные обращаются с жалобами на стой-кие боли в мошонке, в области таза и промежности, в левой нижней конечности, неустойчивую эрекцию, бесплодие, учащенное мочеиспускание.

Выделяют несколько групп в зависимости от клинических проявлений.

Первая группа связана с нарушением оттока из бассейна наружной подвздошной вены и вен левой нижней конечности, как следствие этого, развивается варикозная болезнь вен нижней конечности.

Вторая группа связана с нарушением оттока крови из бассейна внутренней подвздошной вены, и клинические проявления связаны с венозным полнокровием тазовых органов.

Это варикозная болезнь вен малого таза у девочек и у мальчиков, сопровождающаяся синдромом тазовой боли, воспалительными заболеваниями (вульвовагинитами, простатопатиями и др.). Крайнее проявление болезни – кровотечения.

До пубертатного возраста у детей чаще возникают кровотечения из прямой кишки и мочевого пузыря. Конечно, выраженность клинических проявлений зависела от степени флебогипертензии.

Обследование

  1. УЗИ органов мошонки и подвздошных вен таза с обеих сторон. В большинстве случаев выявляется расширение левой ОПВ (общей подвздошной вены) ≥ 2 см (норма – 10–12 мм) и усиления линейной скорости кровотока в ней более чем в 2 раза по сравнению с аналогичным показателем с контрлатеральной стороны
  2. МР-ангиография нижней полой вены с контрастированием. Магнито-резонансное исследование позволяет выявить варианты и степень компрессии общей, внутренней и наружной подвздошных вен слева при трехмерной реконструкции. Это исследование поможет при составлении диагностического алгоритма по пути исключения других признаков варикозной трансформации вен таза и/или нижней конечности.
  3. Селективные почечные и тазовые флебографии с обязательной флеботонометрией. Необходимо оценить НПВ, почечные, подвздошные и тестикулярные вены. При наличии положительного градиента давления между ОПВ слева и НПВ >10 мм рт. ст. необходимо оперативное лечение.

Синдром Мея-Тернера

Синдром Турнера: причины, симптомы, лечение

Синдром Мея-Тёрнера – патологическое состояние, которое характеризуется передавливанием левой подвздошной вены малого таза подвздошной артерией. Специалисты считают его сложно диагностируемым, провоцирующим целый ряд серьёзных заболеваний у мужчин и у женщин в виде варикоцеле и варикоза вен малого таза.

Где лечат синдром Мея-Тёрнера? Если Вы столкнулись с этим опасным заболеванием или имеете подозрения на его развитие, обращайтесь в отделение флебологии ЦЭЛТ. Наша клиника является многопрофильной и располагает мощной диагностической и лечебной базой, которая позволяет точно ставить диагноз и проводить лечение синдрома Мея-Тёрнера в Москве в соответствии с международными стандартами.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-флеболога.

  • Первичная консультация — 2 700
  • Повторная консультация — 1 800

Записаться на прием

Причины синдрома Мэя-Тёрнера

Подвздошные вены – это общие парные кровеносные вены, расположенные на уровне крестцово-подвздошного сустава и обеспечивающие отток крови от ног в тазовую область. Они разделяются на правую и левую от брюшной вены и аорты в области крестца и расходятся на внешние и внутренние. Внешние переходят в бедренные вены, внутренние призваны обеспечивать отток крови из тазовых органов.

Синдром Мэя-Тёрнера у мужчин и женщин развивается вследствие придавливания общей подвздошной вены, расположенной с левой стороны, правой артерией к позвоночнику. Он провоцирует нарушения оттока крови из левой ноги и таза и может протекать на фоне атеросклероза стенок кровеносных сосудов. В результате в ноге и половых органах происходит застой крови – и развивается варикоз.

Клинические проявления синдрома Мея-Тёрнера

К сожалению, синдром недостаточно хорошо изучен, поскольку является редким. Специалисты выделяют три стадии его развития:

  • Первая – клинические проявления отсутствуют;
  • Вторая – просвет подвздошной вены сужается, появляются симптомы венозной недостаточности;
  • Третья – развиваются тромбозы.

Симптоматика синдрома – следующая:

  • Отёчность левой ноги, нередко – с изменением цвета кожного покрова на синюшний или багровый;
  • Интенсивная болевая симптоматика в поражённой области, которую невозможно устранить обезболивающими средствами;
  • Заметные невооружённым глазом варикозные узлы на бедре, яичке (у мужчин) или половых губах (у женщин) с поражённой стороны;
  • Усиление неприятных ощущений после физических нагрузок, в том числе и несущественных;
  • Появление геморроидальных узлов.

И у мужчин и женщин, страдающих от синдрома, возникают проблемы с сексуальными контактами. Так, в первом случае появляются боли тянущего характера в мошонке, которые иррадиируют в мочеиспускательный канал и головку члена и становятся более интенсивными после полового акта. Во втором случае сексуальные контакты становятся и вовсе невозможными из-за болезненности узла.

Диагностика синдрома Мея-Тёрнера

Перед тем, как назначить лечение синдрома Мея-Тёрнера, флебологи ЦЭЛТ проводят комплексные исследования, направленные на постановку правильного диагноза. Для этого пациенту назначают:

  • Магнитно-резонансную томографию нижней полой вены с контрастом поражённого участка;
  • Ультразвуковое сканирование анатомических структур мошонки и вен с обеих сторон;
  • Выборочные почечные и тазовые флебографии.

Лечение синдрома Мея-Тёрнера

Синдром требует хирургического вмешательства, поскольку вызван механической причиной (т. е. передавливанием). Цель операции – устранить её посредством стентирования. Для этого в поражённую синдромом область доставляют самораскрывающийся стент, при помощи которого раскрывают суженный участок.

Сам по себе стент будет выполнять функцию каркаса поражённой области и сможет обеспечить необходимый уровень проходимости вены.

Читайте также:  Боль в лице

Для того, чтобы достичь желаемого результата, применяют специальные усиленные стенты, поскольку обычные не способны справиться с высоким давлением.

Если помимо синдрома пациент страдает от тяжёлого варикоза, ему проводят микрофлебэктомию – операцию, направленную на удаление повреждённых участков сосудов.

Записаться на приём ко специалистам отделения флебологии ЦЭЛТ по поводу лечения синдрома Мэя-Тёрнера можно онлайн или связавшись с нашими операторами: +7 (495) 788-33-88

Синдром Персонейджа-Тернера

Что такое синдром Персонейджа-Тернера?

Синдром Персонейджа-Тернера (сокр. ПТС) — необычное неврологическое заболевание, характеризующееся быстрым началом сильной боли в плече и руке.

Эта острая фаза боли может длиться от нескольких часов до нескольких недель и сопровождается истощением и слабостью мышц (амиотрофией) в пораженных областях. ПТС включает в себя в основном плечевое сплетение, сеть нервов, идущих от позвоночника через шею, в каждую подмышечную впадину и вниз по рукам.

Эти нервы контролируют движения и ощущения в плечах, руках, локтях, кистях и запястьях. Также могут быть поражены другие нервы руки или даже ноги.

Точная причина синдрома Персонейджа-Тернера неизвестна, но считается, что она вызвана патологией иммунной системы (иммуноопосредованным расстройством).

Тяжесть заболевания может широко варьироваться от одного человека к другому, отчасти из-за конкретных пораженных нервов. Пострадавшие люди могут выздороветь без лечения, а это означает, что к пораженным мышцам вернется сила и боль уйдет.

Однако у людей могут возникать повторяющиеся эпизоды. Некоторые пострадавшие могут испытывать остаточную боль и потенциально значительную инвалидность.

Первые описания этого расстройства в медицинской литературе относятся к концу 1800-х годов. В 1948 г. Персонейджа и Тернер были первыми врачами, которые описали большую группу пациентов. Они назвали это заболевание «амиотрофической невралгией».

Существует чрезвычайно редкая наследственная форма, известная как наследственная невралгическая амиотрофия. Иногда ПТС называют идиопатической невралгической амиотрофией, чтобы отличить ее от генетической формы и указать, что причина неизвестна.

Однако обычно синдром Персонейджа-Тернера называют невралгической амиотрофией.

ПТС можно в широком смысле классифицировать как форму периферической нейропатии или расстройства периферической нервной системы, которое включает в себя любое расстройство, которое в первую очередь влияет на нервы за пределами центральной нервной системы (т.е. головного и спинного мозга).

Признаки и симптомы

Синдром Турнера: причины, симптомы, лечение

Отличительным признаком синдрома Персонейджа-Тернера является внезапное появление боли в одном из плеч (односторонняя боль). В редких случаях могут быть поражены оба плеча (двусторонние). В некоторых случаях начало может быть быстрым, в то время как в других случаях боль наступает постепенно и незаметно (коварно) с последующим быстрым нарастанием как интенсивности, так и тяжести. Боль описывается как острая, ноющая, жгучая или колющая. Боль также может затрагивать шею, руку и кисть с той же стороны, что и пораженное плечо.

Опять же, важно отметить, что ПТС — это очень вариабельное расстройство, и индивидуальный случай одного человека может не напоминать опыт другого человека. Некоторые люди (примерно 75%) будут испытывать только один эпизод, в то время как другие (примерно 25%) будут испытывать повторяющиеся эпизоды.

Кроме того, рецидивирующие эпизоды могут включать одни и те же периферические нервы, которые были изначально поражены, совершенно разные периферические нервы или смесь тех же самых и разных периферических нервов.

Интенсивность, продолжительность и локализация боли также могут сильно отличаться от одного человека к другому.

Боль часто бывает непрерывной, сильной и усиливается вечером или ночью. Боль может быть мучительной и изнурительной. Этот начальный период может быть известен как острая фаза. В конце концов, у пораженных людей наступает период, когда постоянная боль уменьшается, и боль может отсутствовать, когда пораженное плечо и/или рука не используются (т.е. в состоянии покоя).

Однако определенные движения могут усугубить состояние, вызывая резкую колющую сильную боль, которая сохраняется в течение нескольких часов, прежде чем стихнет. Это происходит потому, что ранее поврежденные нервы остаются аномально чувствительными (гиперчувствительными).

В конце концов, у больных развивается хроническая слабая боль, которая может сохраняться в течение года или дольше, называемая как хроническая фаза.

  Острый рассеянный энцефаломиелит

В конце концов, через несколько дней или несколько недель после начала заболевания боль сменяется прогрессирующей слабостью мышц пораженного плеча.

Выраженность мышечной слабости может сильно различаться: от легкой слабости, которая может быть едва заметной, до, в редких случаях, почти полного паралича пораженных мышц.

У людей с синдромом Персонейджа-Тернера мышечная слабость возникает в результате повреждения нервов, обслуживающих мышцы плеч и рук. Степень слабости зависит от количества пораженных нервов.

Помимо слабости, пораженные мышцы могут постепенно сокращаться и истончаться (атрофироваться) из-за недостаточного использования. Поначалу мышечная слабость может оставаться незамеченной, пока атрофия и истощение пораженных мышц не прогрессируют и не станут заметными.

Дополнительные симптомы включают в себя отсутствие или снижение рефлексов и сенсорный дефицит в пораженных областях, такие как:

  • потеря чувствительности или онемения (гипестезия);
  • ощущение щекотания, покалывания или жжения на коже пораженных участков (парестезия);
  • аномально неприятное или болезненное ощущение от легких прикосновений (дизестезия).

В некоторых случаях могут развиться дополнительные осложнения. Положение плеч, рук, запястий и кистей может немного измениться из-за атрофии и слабости пораженных мышц. Это может подвергнуть пораженного человека риску вторичного импинджмента или подвывиха.

Вторичный импинджмент — это болезненное состояние, которое возникает, когда сухожилия плеча сжимаются или защемляются во время движений плеча. Подвывихом называется частичный вывих плечевого сустава. Больные также могут подвергаться риску развития контрактур, при которых аномальное укорочение мышц или сухожилий приводит к деформации или ригидности пораженного сустава.

Контрактура плеча, также известная как адгезивный капсулит, может привести к боли и ограничению нормального диапазона движений сустава.

В некоторых случаях могут быть задействованы нервы за пределами плечевого сплетения, такие как:

  • нервы пояснично-крестцового сплетения;
  • диафрагмальный нерв;
  • возвратный гортанный нерв.

Синдром Май-Турнера: причины, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Мей-Турнера, также известный как синдром сжатия подвздошной вены или синдром Кокетта, поражает два кровеносных сосуда, которые идут к вашим ногам. Это может повысить вероятность тромбоза глубоких вен на левой ноге.

Ваши кровеносные сосуды несут кровь к каждой части вашего тела. Ваши артерии отводят кровь от вашего сердца, а ваши вены возвращают ее обратно. Иногда артерии и вены пересекаются друг с другом. Обычно это не проблема. Но это если у вас синдром Мей-Турнера.

Это состояние касается правой подвздошной артерии, которая доставляет кровь к правой ноге, и левой подвздошной вены, которая выводит кровь из левой ноги к сердцу.

При синдроме Мей-Турнера правая подвздошная артерия сдавливает левую подвздошную вену, когда они пересекают друг друга в вашем тазу. Из-за этого давления кровь не может течь так свободно через левую подвздошную вену. Это похоже на то, как будто ты спускаешься на шланг.

Результат: у вас больше шансов получить тромбоз глубоких вен (ТГВ) в левой ноге. ТГВ — это тип сгустка крови, который может быть очень серьезным. Дело не только в том, что он может блокировать кровоток в ноге. Это может также сломаться и вызвать сгусток в легком. Это называется легочной эмболией, и это может быть опасно для жизни.

продолжение

Причины и факторы риска

Синдром Мей-Турнера является случайным. Это не что-то в ваших генах, что вы получаете от своих родителей.

Пересечение этих кровеносных сосудов в норме. Но в некоторых случаях они расположены таким образом, что правая подвздошная артерия прижимает левую подвздошную вену к позвоночнику. Это добавленное давление оставляет более узкое отверстие. Это также может привести к шрамам в вене.

У вас больше шансов получить синдром Мей-Турнера, если вы:

  • Являются ли женщины
  • Сколиоз
  • Только что родила
  • Имели более одного ребенка
  • Принимать оральный контроль над рождаемостью
  • Обезвожены
  • Имейте условие, которое заставляет Вашу кровь свернуться слишком много

симптомы

Скорее всего, вы даже не узнаете, что у вас есть, если не получите ТГВ. Вы можете почувствовать боль или припухлость в ноге, но обычно предупреждающих знаков нет.

При ТГВ левая нога может проявлять такие симптомы, как:

  • Изменения в цвете кожи, когда он выглядит более красным или фиолетовым, чем обычно
  • Тяжесть, нежность или пульсация
  • Боль, которая ощущается как судорога или лошадь Чарли
  • Кожа теплая на ощупь
  • припухлость
  • Вены, которые выглядят больше, чем обычно
Читайте также:  Карнитен таблетки и раствор: инструкция по применению, аналоги, цена

продолжение

Если ТГВ разрывается и образует сгусток в легких, вы можете заметить:

  • Боль в груди, которая усиливается, когда вы вдыхаете
  • Кашель с кровью
  • Сердцебиение, которое быстрее, чем обычно
  • Проход наружу
  • Одышка или другие проблемы с дыханием

Позвоните 911, если у вас есть какие-либо из этих симптомов.

диагностика

Ваш врач сначала проведет медицинское обследование для выявления симптомов ТГВ. Оттуда вам могут понадобиться лабораторные тесты или тесты изображений, такие как:

  • КТ или МРТ
  • ультразвук
  • Венограмма, вид рентгеновского излучения, который использует специальный краситель, чтобы показать вены на ноге

лечение

Есть две цели: лечить любые сгустки, которые у вас уже есть, и не давать формироваться новым.

Ваш доктор может поговорить с вами о нескольких вариантах, в том числе:

пластическая операция на сосудах истент, Это обычное лечение синдрома Мей-Турнера. Во-первых, ваш врач использует маленький баллон для расширения левой подвздошной вены.

Затем вы получаете устройство под названием стент. Это крошечный цилиндр, сделанный из металлической сетки, который широко раскрывает вену, поэтому кровь может течь нормально.

Врач также может использовать внутрисосудистое ультразвуковое исследование, чтобы помочь установить стент на месте.

продолжение

Разжижители крови , Эти препараты часто используются для лечения ТГВ. Они могут предотвратить появление новых сгустков и предотвратить их увеличение. Ваш врач может назвать эти лекарства антикоагулянтами.

Операция шунтирования, Ваш доктор создает новый путь для кровотока. Вы можете думать об этом как о обходе левой подвздошной вены, которая сдавливается.

Разрушители сгустков.Врачи могут использовать их для лечения более серьезных сгустков. Вы также можете услышать это лечение под названием тромболитическая терапия. Ваш доктор использует тонкую трубку, называемую катетером, чтобы отправить лекарство прямо на место сгустка. Препарат расщепляет его от нескольких часов до нескольких дней.

Компрессионные чулки. Если у вас слабые симптомы и врач не считает, что вам нужно больше лечения, он может посоветовать вам надеть эти обтягивающие чулки, которые идут от пальцев до колен. Они оказывают давление на ваши голени, что облегчает отеки и улучшает кровоток. Возможно, вы слышали, как они называются опорным шлангом.

продолжение

Операция по перемещению правой подвздошной артерии, Эта операция меняет положение артерии, так что она располагается позади левой подвздошной вены и больше не давит на нее.

Хирургическая тромбэктомия. Эта процедура удаления сгустка предназначена для очень больших сгустков или тех, которые вызывают серьезные повреждения тканей.

Слинг ткани, С помощью этой операции вы получаете дополнительную ткань, которая действует как подушка между двумя кровеносными сосудами.

Вена кава фильтр.Вы можете получить это, если не можете принимать разжижители крови или если они плохо работают для вас. Ваш доктор помещает фильтр в полую вену, большую вену в вашем животе. Хотя фильтр не предотвратит образование сгустков, он поймает их, прежде чем они попадут в ваши легкие.

осложнения

ТГВ является основным осложнением синдрома Мей-Турнера, но вы также можете получить:

Легочная эмболия: Если сгусток или его часть разорвутся, он может переместиться к вашим легким. Оказавшись там, он может заблокировать артерию. Это состояние может быть опасным для жизни.

Синдром Шерешевского-Тернера

Заболевание возникает вследствие полного или частичного отсутствия у формирующегося плода половой Х-хромосомы, которая является носителем генетической информации. Заболевание не передается по наследству от поколения к поколению.

Еще одна особенность данного синдрома заключается в том, что больные с этим диагнозом стареют быстрее обычных людей, но продолжительность их жизни такая же.

Причины

Вероятность развития синдрома возрастает, если в предыдущих поколениях были генетические заболевания. Существует ряд других неблагоприятных факторов, ведущих к мутациям в генетической информации. Среди них – хронический алкоголизм отца и матери, неблагоприятное состояние окружающей среды в регионе.

Взаимосвязи между возрастом родителей и развитием заболевания не выявлено. Однако замечено, что беременности с такими патологиями плода обычно протекают с токсикозом, существует угроза выкидыша, ребенок появляется на свет раньше времени. Природа этих особенностей – в хромосомной патологии плода.

Симптомы

Больных, у которых диагностировали синдром Тернера, легко отличить по внешним признакам. Один из наиболее характерных – это «крыловидные» складки на шее.

Такие люди имеют «лицо сфинкса», для которого свойственна слабая мимика, небольшое отвисание нижней губы и полуоткрытый рот.

Другие характерные внешние признаки – «бочкообразная» грудная клетка, короткая шея, на которой растут волосы, а также низкий рост, дополненный избыточным весом.

Нарушения полового развития заметны в подростковом возрасте. Они проявляются в недостаточной развитости молочных желез и половых органов, отсутствии менструации, малом оволосении подмышечных впадин и лобка. Как правило, эти женщины бесплодны. Также развивается геродермия – атрофия кожи, которая даже в юном возрасте выглядит как старческая.

Самый частый симптом заболевания – задержка роста, что становится заметно уже сразу после рождения – младенец, страдающий таким синдромом, значительно ниже своих сверстников. Отставание в росте еще более заметно в подростковом возрасте. Взрослый человек на 20–30 см ниже средних показателей.

Также отмечается и задержка умственного развития – она проявляется в невнимательности, плохой памяти и т.д. Синдром может сопровождаться различными психическими расстройствами – депрессиями, психозами, эмоциональной лабильностью, характеризующейся нестабильным настроением.

Для заболевания свойственны врожденные пороки развития внутренних органов – сердца, почек, органов слуха, опорно-двигательного аппарата. Что касается скелета, то для данного синдрома характерно укорочение костей, деформации суставов, остеопороз.

Формы

Синдром включает целый комплекс нарушений. Изменения у каждого больного индивидуальны. Классификация проводится по характеру генетического дефекта. Различают два варианта болезни – с полным отсутствием хромосомы или с сохранением ее в отдельных клетках.

В первом случае синдром протекает с многочисленными врожденными нарушениями и яркими признаками синдрома Тернера со стороны костной, сердечно-сосудистой систем, с характерными внешними признаками. Велика вероятность осложнений.

Второй вариант – мозаичный – благоприятен в большей степени. В этом случае типичные признаки болезни менее выражены, вероятность осложнений ниже.

Диагностика

Поставить диагноз можно даже во внутриутробном периоде развития. Показанием для проведения исследования становятся найденные посредством УЗИ генетические отклонения. Заболевание можно выявить и в младенческом возрасте. Для этого проводится осмотр и комплексная оценка развития всех систем и органов.

Один из главных инструментов для определения синдрома – генетическое исследование или кариотипирование.

Дополнительно проводится рентген лучезапястных суставов, кисти, костей позвоночника, грудной клетки, черепа. Пациент проходит УЗИ внутренних органов – сердечно-сосудистой, мочевыделительной системы. Также назначается обследование органов зрения, ЛОР-органов.

Лечение

Объем и методы терапии сильно отличаются, что зависит от наличия нарушений в том или ином случае. Основные методы – это хирургические операции. Одни из них проводятся с целью лечения пороков внутренних органов, другие – пластические — помогают избавиться от косметических дефектов – например, «крыловидных» складок по сторонам шеи, являющихся типичным признаком данного синдрома.

Назначается гормональная терапия. Она направлена на борьбу с низкорослостью, а также на восстановление полового развития пациента. Лечение синдрома Тернера проводят минимально эффективными дозами анаболических стероидов, периодически прерывая их прием. При этом ведется постоянный гинекологический контроль пациента.

Главный вид терапии – эстрогенизация, предполагающая назначение половых гормонов, которую начинают с 14-16 лет и проводят в течение всего детородного возраста. Такое лечение позволяет сделать тело более женственным, развить вторичные половые признаки. Улучшается трофика половых путей, снижается активность гипоталамо-гипофизарной системы.

Как известно, женщины с таким синдромом обычно бесплодны. Но если гормональная терапия позволяет вырастить матку, то в дальнейшем возможна беременность с помощью ЭКО, для чего используется донорская яйцеклетка. Оказывается и психотерапевтическая помощь.

При своевременном оказании медицинской помощи больные хорошо адаптируются. Исключение составляет лишь та их часть, которая имеет тяжелые врожденные пороки сердца и сосудов.

Последствия

Одно из главных последствий заболевания – бесплодие. В медицинской практике бывают случаи, когда женщинам с этим синдромом удавалось забеременеть с помощью ЭКО или даже естественным путем. Однако это касается пациентов с «мозаичным» вариантом заболевания.

Осложнения затрагивают многие системы организма. Со стороны сердечно-сосудистой системы при несвоевременном лечении пороков сердца синдром приводит к развитию ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии.

Страдает слух, мочевыделительная система, что вызывает частые рецидивы отита, цистита, пиелонефрита. Такие больные чаще страдают сахарным диабетом и ожирением.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *