Симптом Бивора

Симптом Бивора

Бессимптомное течение коронавируса многие инфекционисты считают одной из причин быстрого распространения болезни. Анализ данных из лабораторий показывает, что более половины протестированных даже не догадывались о том, что уже переболели коронавирусом. Неизвестно и точное количество зараженных, которые сохраняют нормальное самочувствие, но являются распространителями КОВИДа.

Важно! Вся информация в статье носит ознакомительный характер и не является руководством к действию. Назначать лечение при COVID-19 должен врач с учетом тяжести заболевания. Самолечение опасно для вашего здоровья!

Признаки COVID-19 без симптомов

Бессимптомный коронавирус никак не дает о себе знать. Обнаружить инфекцию бывает непросто даже с помощью лабораторных исследований.

Характерныесимптомы вируса у взрослого “без симптомов” отсутствуют:

  • температурные показатели держатся в пределах нормы (около 36,6 градусов);
  • сатурация (насыщение крови кислородом) достигает максимума (99%);
  • хрипы в легких, бронхах, признаки воспаления на слизистых рта, носа, глаз отсутствуют.

Общий анализ крови показывает нормальную скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень лейкоцитов. Биохимическое исследование выявляет нормальный уровень С-реактивного белка.

Среди возможных жалоб людей со скрытым течением болезни —  сильная слабость, быстрая утомляемость. Пациентов с такими проблемами направляют на компьютерную томографию. Достаточно часто она показывает пневмонию.

Распространенное мнение о том, что главные проявления нового вируса — отсутствие обоняния и вкусовых ощущений, вводят в заблуждение. Именно поэтому люди не связывают легкое недомогание, насморк и боль в горле с коронавирусом. Также зачастую в расчет не принимаются и другие проявления недуга:

  • головокружение и головная боль;
  • снижение работоспособности;
  • сложности с концентрацией внимания;
  • болезненность в мышцах, суставах;
  • сонливость;
  • приступы тошноты;
  • сбои в работе пищеварительной системы.

На фоне бессимптомного коронавируса возможны проблемы с глазами — ячмень, конъюнктивит. У некоторых зараженных наблюдаются симптомы, напоминающие “простуду” — повышение температуры, озноб и слабость, першение в горле. Они проходят в течение суток, поэтому люди не принимают их за коронавирус и спокойно продолжают ходить на работу.

Особенности бессимптомного течения

Коварство COVID-19 в том, что даже бессимптомная форма болезни  может стать причиной серьезных проблем со стороны дыхательной системы. Снимки КТ у большинства обследованных показывают наличие очагов уплотнения в виде пятен серого цвета. Причина этому — потеря эластичности альвеол и формирование фиброзной ткани.

Вирусная пневмония протекает намного более агрессивно, чем бактериальная или грибковая. Легкие больного могут превратиться в сплошной рубец в течение нескольких часов. Орган теряет способность нормально дышать и насыщать клетки кислородом.

Причины отсутствия симптомов

Симптом Бивора

Специалисты выделяют две причины бессимптомного протекания коронавирусной болезни. Первая — достаточно высокий уровень иммунитета.

Вторая — толерантность к инфекции. Чтобы минимизировать разрушительное действие патогена, организм приспосабливается к нему и не воспринимает, как чужеродного агента. Вследствие этого отсутствует защитная реакция и воспалительный процесс.

В Китае среди тех, у кого коронавирус протекал бессимптомно и не дал каких-либо осложнений, были выявлены люди из группы риска — пожилого возраста и с хроническими патологиями.

Толерантность к инфекции не означает, что ее носитель безопасен для окружающих. Вирус остается в его организме и распространяется во внешнюю среду.

Отсутствие симптомов болезни и нормальное самочувствие не позволяют распознать коронавирус. Определить, что инфекция все же поселилась в организме, можно только при помощи лабораторной диагностики.

В государственных и частных лабораториях можно сдать тесты нескольких видов (см. таблицу).

Название теста Способ и место забора биоматериала Трактование результата Когда рекомендован Особенности анализа
Молекулярный (ПЦР) Мазок из ротоглотки, носа Отсутствие в биоматериале вирусной РНК указывает на на момент забора биоматериала человек не инфицирован. При наличии симптомов болезни, после контакта с потенциальным источником инфекции. При малой вирусной нагрузке тест может не показать ложно негативный результат. На достоверность анализа влияет нарушение процедуры забора биоматериала.
Иммуноферментный анализ на антитела  (IgG, IgM)  Капиллярная или венозная кровь Наличие иммуноглобулина G — признак перенесенной инфекции и сформированном иммунитете. Иммуноглобулин М выявляют в образцах крови в острой фазе заболевания. Определение иммунного статуса к коронавирусу при подозрении на бессимптомное течение, выявление количества бессимптомных носителей, диагностика коллективного иммунитета. Антитела к вирусу появляются после 2 недель с момента начала болезни, ранее сдавать анализ нет смысла.Тесты разных производителей показывают неодинаковую чувствительность к антителам, поэтому медики считают предсказательную ценность анализа недостаточно высокой для использования в работе.
Анализ на антигены вируса Мазок из носа В образце нет антигенов вируса — это значит отсутствие инфекции в организме на момент забора биоматериала. Диагностика наличия или отсутствия инфекции у контактных лиц, при подозрении на бессимптомное течение коронавируса. Тест можно провести в кабинете врача. Возможен ложный результат из-за невысокой аналитической чувствительности.

Сколько длится заболевание

Бессимптомный инфекционный процесс длится столько же, как и коронавирус с клиническими признаками. Если на фоне скрытой инфекции развилась бессимптомная пневмония, другие осложнения, длительность болезни зависит от того, насколько быстро организму удастся справиться с ними. 

Бессимптомное носительство начинается с момента проникновения патогена в организм до выздоровления. Вирус не обнаруживается в анализе методом ПЦР через 22 дня после заражения.

Да, но сначала понаблюдаю как на нее реагируют другие

Опасность бессимптомного носительства

Исследования показывают, что у большинства переболевших антитела к КОВИД-19 сохраняются в течение 3-4 месяцев. Это значит, что в течение года человек может переболеть до 4 раз. И каждый раз вирус будет ослаблять организм даже, если человек относительно нормально себя чувствует.

Уже сегодня врачи знают, что от коронавируса страдаю не только легкие. Рубцы появляются на сердце, стенках кишечника, почках. Страдает центральная нервная система. 

На фоне ослабления вирусом снижается устойчивость организма к другим инфекциям бактериального, грибкового происхождения. Сочетание сразу нескольких патогенов значительно ухудшает состояние и осложняет лечение.

Симптом Бивора

Даже бессимптомное течение коронавируса — это болезнь. Если анализ подтвердит наличие инфекции, необходимо строго придерживаться рекомендаций медиков.

Внимание! При бессимптомном КОВИДе нужно оставаться дома не менее 2 недель, по возможности изолироваться от других членов семьи. Домашние должны дистанцироваться от больного, если нет возможности совсем уехать из дома.

Универсальной схемы терапии коронавируса нет. При отсутствии симптоматики и нормальном самочувствии лечение не требуется

Врачи назначают медикаменты только в случае появления признаков болезни, при:

  • гипертермии — жаропонижающие средства на основе ацетаминофена (Парацетамола);
  • подозрении пневмонию — антибактериальные препараты;
  • першении в горле — пастилки на основе трав, антисептиков;
  • кашле — противокашлевые, муколитики.

Общая рекомендация для всех больных коронавирусом — пить много жидкости, отрегулировать температурный режим в помещении (18-20 градусов) и увлажнять воздух (55%).

При бессимптомном течении рекомендуется поддержка в виде аскорбиновой кислоты, витамина Д3, цинка или витаминно-минеральных комплексов. Разрешается принимать адаптогены — жень-шень, эхинацею, элеутерококк.

Людям, страдающим хроническими патологиями необходимо принимать препараты для их лечения в обычном режиме. В случае ухудшения состояния — сразу же обращаться к семейному врачу или вызывать скорую помощь.

Отзывы переболевших бессимптомно

Я бы не делала анализ, если бы врач не назначил его перед плановой операцией в августе. И была очень удивлена, когда тест показал позитивный результат. На момент сдачи теста я нормально себя чувствовала, ходила на работу.

Мазок на ПЦР брали из носа и горла тонкой палочкой. Процедура не болезненная, но и приятного в ней мало. На следующий день после сдачи анализа мне позвонили из лаборатории и сообщили результат, а заодно приказали изолироваться.

На следующий день пришел участковый врач. Он послушал легкие, сказал, что все чисто. Порекомендовал много пить, отдыхать и снова напомнил о запрете контактировать с другими людьми.

Второй раз сдавала анализ через 9 дней после первого. Результат оказался негативный. Я, если честно, так и не поняла, была ли больна или это просто ошибка. Никаких признаков болезни я не чувствовала.

Елизавета, 38 лет

Работодатель в октябре оплатил анализы для всех сотрудников фирмы чтобы не пришлось закрываться на карантин. Я сдавал мазок уже второй раз за время пандемии — первый раз делал тест в апреле после простуды. В тот раз результат был негативный, а сейчас вирус нашли.

Я не чувствую себя больным. За пару дней до мазка болела голова и накатывала слабость — думал, давление. Теперь понимаю, что скорее всего, это вирус так давал знать. Сейчас состояние нормальное, но очень тяжело сидеть дома и никуда не выходить.

Читайте также:  Вольтарен гель: инструкция по применению, цена, аналоги

Виталий, 47 лет

Отец заболел коронавирусом с высокой температурой и сильным кашлем. Мой анализ в первый раз показал отрицательный результат. Когда сдала ПЦР повторно, то нашли вирус. Пришлось еще сидеть дома 10 дней, пока анализ не стал нормальным. Никаких симптомов у меня не было, хотя с папой живем в одной квартире.

Ольга, 61 годРаботаю в детской больнице, сдавала тест на coronavirus 4 раза. Последний анализ был позитивный. Чувствовала себя нормально, один вечер поднималась температура 37,2. Сидела в самоизоляции 3 недели. После 5 теста, когда вирус не обнаружили, сделала КТ — изменения в правом легком.

Екатерина, 22 года

У большинства бессимптомных больных вирус не дает тяжелых осложнений. Но, по наблюдению медиков, снижается сопротивляемость организма к другим инфекциям.

В случае появления слабости, даже незначительной одышки или болей в пояснице стоит пройти обследование — сделать КТ или рентген легких, сдать общий анализ мочи и кровь на почечные пробы.

Заразен ли человек, у которого COVID проходит бессимптомно

Специалисты не дают однозначного ответа на вопрос о том, насколько опасен человек с бессимптомным течением коронавируса для окружающих. Проблема заключается в том, что крайне сложно выявлять таких больных.

Симптом Бивора

Эксперты ВОЗ считают, что люди с бессимптомным коронавирусом передают инфекцию с меньшей вероятностью, чем те, у кого она протекает с симптомами. Степень инфицирования при бессимптомном течении зачастую неизвестна, как неизвестно и  то, для всех ли контактных лиц опасен бессимптомный больной.

Имеющийся риск передачи инфекции и недостаточность знаний о ней заставляет специалистов акцентировать внимание людей на том, что потенциально заразным стоит считать каждого человека и самостоятельно принимать меры защиты:

  • носить маску (очки или защитный экран) в людных местах, менять ее не реже 1 раза в 2 часа;
  • в транспорте, магазинах пользоваться одноразовыми перчатками;
  • при общении с другими людьми соблюдать дистанцию не менее 1 метра;
  • мыть руки с мылом не менее 40 секунд;
  • пользоваться для обработки рук вне дома антисептическими средствами;
  • для снижения концентрации вируса часто проветривать помещения, делать влажную уборку;
  • внимательно следить за состоянием здоровья и при первых симптомах болезни обращаться к семейному врачу.

Важно помнить! Защита от коронавируса себя и окружающих — ответственность каждого взрослого человека.

Есть ли основания для паники

Несмотря на то, что коронавирус — новая и еще мало изученная инфекция, специалисты призывают сохранять спокойствие и четко следовать рекомендациям медиков. Специфической терапии для лечения болезней, вызванных коронавирусом, пока нет. Но ее нет и для других, более изученных вирусов, передающихся воздушно-капельным путем.

На сегодня самым опасным осложнением коронавируса считается пневмония. Ее лечат путем насыщения крови кислородом, а в тяжелых случаях — поддержанием дыхательной функции при помощи аппарата ИВЛ.

Смертность от нового патогена колеблется в пределах 2-3% (из 100 больных погибают 2-3). Такие цифры не превышают смертность ежегодную смертность от сезонного гриппа.

Наследственные нервно-мышечные заболевания (часть 1)

Наследственные нервно-мышечные заболевания(ННМЗ)

  • Классификация ННМЗ
  • Общие признаки ННМЗ:
  • Некоторые симптомы и феномены, характерные для ПМД
  • ПЕРВИЧНЫЕ ПРОГРЕССИРУЮШИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ)
  • ХАРАКТЕРНО:

1. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (первичные ПМД, миопатии) 2. Вторичные ПМД, или нейрогенные(вторичные) амиотрофии, т.е. спинальные и невральные амиотрофии, обусловленные поражением на различных уровнях (тела или аксона) периферических двигательных нейронов 3. Врожденные непрогрессирующие миопатии 4. Миотонии 5. Пароксизмальные параличи 1.мышечная слабость проявляется симметрично и прогрессирует постепенно
2.мышечная слабость не сопровождается перманентной болью, хотя и возможны болезненные мышечные спазмы – крампи
3.при большинстве форм ПМД слабость раньше проявляется и преобладает в мышцах тазового или плечевого пояса и проксимальных отделах конечностей
4.сухожильные рефлексы снижаются пропорционально выраженности мышечной слабости
5. парестезии, расстройства поверхностной и глубокой чувствительности встречаются нечасто, обычно при невральных амиотрофиях
6. заболевание, как правило, не влияет на функции тазовых органов

1. Миопатическая или утиная походка
2. Феномен Тренделенбурга: у больного стоящему на одной ноге таз на стороне поднятой ноги опускается, а не поднимается, как это происходит в норме
3. Феномен Дюшена: при ходьбе таз опускается в сторону неопорной ноги, а туловище при этом отклоняется в противоположную сторону
4. «Икры гнома»: псевдогипертрофия икроножных мышц в связи с их жировой инфильтрацией и разрастанием в них соединительной ткани
5. Симптом «осиной талии»: своеобразная перетяжка туловища в связи с атрофией косых и прямых мышц живота, при сохранности его поперечных мышц
6. «Лягушачий живот»: низкий тонус и гипотрофия мышц живота, лежа он распластан, стоя — выступает вперед
7. Симптом Бивора: выстояние пупка
8. Тест «встряхивания»: разболтанность, избыточный объем движений в суставах…
9. Лицо «Сфинкса»: миопатическое лицо, гипомимия…
10. Губы «тапира»: атрофия круговой мышцы рта-губы выпячены вывернуты
11. Улыбка «Джоконды»6 поперечная улыбка
12. Симптом Зинченко: больному особенно трудно подниматься по лестнице…
13. Симптом Шерешевского – Говерса: больной из положения лежа встает через ряд последовательных промежуточных движений + с взбиранием руками по своему телу
14. Пяточно-ягодичная проба
15. Симптом Оршанского: Переразгибание в коленном суставе лежа (гипермобильность) Относят наследственные болезни, при которых расстройства метаболизма ведут к первичной дистрофии мышц (миопатии)

Нарастающая мышечная слабость
Гипотония мышц
Гипотрофия мышц
Сухожильная и периостальная гипорефлексия до арефлексии
Ограничение объема активных движений
Иногда псевдогипертрофия мышц
Отсутствуют фибриллярные и фасцикулярные подергивания
В дебюте чаще страдают мышцы тазового пояса, реже плечевого
Выраженные изменения креатин-креатининового обмена
Снижение механической возбудимости мышц

Миодистрофия псевдогипертрофическая ДЮШЕННА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

утрата мышечного белка дистрофина
наиболее злокачественная форма первичных миодистрофий
дебют в раннем детском возрасте
с 2-5 лет уже развивается слабость мышц ТАЗОВОГО пояса, бедер, утиная походка
распространение процесса восходящее (до плечевого пояса)
особенно типична псевдогипертрофия икроножных мышц
со временем возникает слабость мышц лица, языка, глотки, гортани, дыхательных мышц
возможны сухожильные ретракции (чаще пяточного)
развивается кардиопатия
возможен адипозо-генитальный синдром, гипоплазия надпочечников, остеопороз
у 30% отставание в интеллектуальном развитии
высокая степень гиперферментемии (КФК)

Поздняя псевдогипертрофическая Миодистрофия БЕККЕРА-КИНЕРА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют от 5 до 20 лет чаще 10-15 лет
течение медленно прогрессирующее
распространение мышечных дистрофий как при миодистрофии Дюшена
поражение сердца выражены меньше
доживают до 30-60 лет, могут иметь детей, интеллект сохранен
повышение активности КФК умеренное
называют мягкой формой миодистрофии Дюшена
качественное изменение белка дистрофина

Миодистрофия ЭМЕРИ-ДРЕЙФУСА-ХОГАНА (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют с 4-5 летнего возраста
поражение мышц тазового пояса при интактности дистальных отделов конечностей
рано ретракция пяточных сухожилий
псевдогипертрофий нет
позже распространение на плечевой пояс, контрактуры локтевых суставов, др крупн суставов
в поздних стадиях ригидность позвоночника, может быть слабость мышц лица
характерно развитие миокардиодистрофии
интеллект обычно сохранен
иногда доживают до 60 лет
повышение КФК умеренное

ЦЕНТРОНУКЛЕАРНАЯ (миотубулярная) миопатия

форма новорожденных или в период с 5 до 30 лет(поздняя форма)
характерна генерализованная мышечная дистония
в случае поздней формы сначала слабость мышц плечевого и тазового пояса, лица, верхних век, мышц обеспечивающих движения глазных яблок
вытянутый лицевой череп, деформация грудной клетки, Х-образная форма ног
миокардиодистрофия
развитие интеллекта обычное
на ЭМГ изменения первично-мышечного характера

Миодистрофия МЭБРИ (Х-сцепл. рецессивн. тип)

проявляется у мальчиков в пубертатном периоде
слабость мышц тазового пояса и бедер
позже выраженные мышечные псевдогипертрофии
нехарактерны сухожильные контрактуры
кардиомиопатия, липоматоз
интеллект не страдает
течение медленно прогрессирующее

Миодистрофия РОТТАУФА-МОРТЬЕ-БЕЙЕРА (фиброзирующая миопатия) (Х-сцепл. рецессивн. тип)

дебют в детском или юношеском возрасте (чаще 5-12 лет)
выраженные сухожильные ретракции и контрактуры (ограничение тыльн разгиб стоп, затем сгибания шеи, разгибания в локтевых суставах
постепенно формируются патологические позы из-за фиброза мышц
далее невозможно сгибать позвоночник
медленно прогрессируют мышечные гипотрофии
слабость мышц обычно умеренная
преобладают парезы и гипотрофии в лопаточно-плечевой обл. и дистальных отделах ног
псевдогипертрофий нет
характерна кардиомиопатия
интеллект чаще сохранен
выраженная гиперферментемия
нередко доживают до 40-50 лет, умирают от сердечной недостаточности

  1. Ювенильная миодистрофия ЭРБА-РОТА (по аутосомно-рецессивному типу)
  2. Плечелопаточно-лицевая миодистрофия ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА (по аутосомно-рецессивному типу)
  3. Лопаточно-перонеальная миодистрофия ДАВИДЕНКОВА

дебют в детском или юношеском возрасте чаще в 14-16 лет
конечностно-поясная миодистрофия
прежде всего атрофии мышц тазового пояса
ранний признак утиная походка и др миопатические феномены
в дальнейшем атрофии мышц плечевого пояса, рук (форма ЛЕЙДЕНА-МЕБИУСА)
редко дебют со слабости мышц плечевого пояса (форма ЭРБА)
возможны умеренные псевдогипертрофии, формирование контрактур
при поражении межреберных мышц и диафрагмы – дыхательная недостаточность
мышцы лица чаще не страдают
нередко эндокринопатии
течение вариабельное от мягкого до быстро прогрессирующего
умеренная гиперферментемия
инвалидизация через 10-20 лет
возможна и злокачественная (псевдодюшенновская) форма, дебют в 3-5 лет

Читайте также:  Нарушения речи у детей и взрослых: полный список

дебют чаще к 20 годам, иногда несколько позже
слабость и гипотрофия мышц лица, особенно круговых глаз и рта, мышц плечевого пояса
рано губы тапира, лицо сфинкса, улыбка Джоконды, крыловидные лопатки
далее: слабость передней зубчатой, большой грудной, нижних отделов трапецивидных мышц, широчайшей мышцы спины, двуглавой, трехглавой мышц
далее: слабость перонеальных мышц (появляется степаж)
далее: в меньшей степени проксимальные мышцы нижних конечностей
возможна умеренная псевдогипертрофия икроножных и дельтовидных мышц
сухожильные рефлексы постепенно снижаются интеллект сохранен
течение относительно мягкое
гиперферментемия умеренная
женщины в 3 раз чаще мужчин болеют

1. аутосомно-доминантная форма
проявляется чаще в детстве
иногда во 2-3-м десятилетии жизни
слабость и прогрессирующая гипотрофия мышц плечевого пояса и перонеальной группы мышц с угасанием сухожильных рефлексов начиная с пяточных, степаж
слабость проксимальных отделов рук и плечевого пояса
возможны дистальные парестезии, гипестезии
как правило не страдают мышцы лица
течение медленно прогрессирующее
возможно развитие мышечных контрактур
повышена активность КФК в крови

  • 2. Х-сцепленная рецессивная форма
  • Поздняя дистальная миопатия ГОВЕРСА-ВЕЛАНДЕР (миодистрофия ВЕЛАНДЕР) (по аутосомно- доминантный тип с неполн пенетрантностью)
  • Окулярная миодистрофия (наружняя хроническая прогрессирующая офтальмоплегия ГРЕФЕ)
  • Наружная хроническая прогрессирующая офтальмоплегия (миопатия КИЛОХА – НЕВИНА) (по аутосомно- доминантный тип с неполн пенетрантностью)
  • Окулофарингеальная миодистрофия (аутосомно-доминантный тип)
  • 1 ВАРИАНТ: характерен птоз век и парез мышц глотки

дебют в первую декаду жизни иногда с мышечных контрактур
сначала слабость в грудных, дельтовидных мышцах, в мышцах проксимальных отделов рук
позже: перонеальные мышцы
характерно значительное повышение КФК характерна кардиомиопатия (чаще причина смерти)

дебют обычно после 20 лет чаще 40-60 лет
медленно прогрессирующее течение начало со слабости и гипотрофии в мышцах стоп и голеней
позже постепенно мышцы кистей и предплечий снижаются и исчезают сухожильные и периостальные рефлексы в поздней стадии поражаются проксимальные мышцы конечностей
чувствительность сохранна
всегда интактны мышцы лица
нет псевдогипертрофий
нехарактерны сухожильные ретракции
возможна кардиомиопатия

клиника проявляется до 30 лет
медленно нарастающее поражение наружных глазных мышц
протекает, как правило без диплопии и приводит к параличу взора
зрачковые реакции сохранены
первой страдает мышца поднимающая верхнее веко
в далеко зашедшей стадии – двусторонний птоз
со временем могут поражаться мимические, бульбарные, затем скелетные мышцы
дебют от 8 мес до 80 лет, чаще на 3-ем десятилетии жизни
медленно нарастающий птоз век, слабость наружных мышц глаза, круговых мышц глаза (может ассиметрично)
постепенно парез взора вверх, затем в стороны, далее наружная офтальмоплегия
может быть, слабость др мышц лица, жевательных, глотки и гортани (БУЛЬБАРНО- ОФТАЛЬМОПЛЕГИЧЕСКАЯ форма)
чаще у женщин
прогрессирующая наружная офтальмоплегия + дисфагия и дисфония
2 ВАРИАНТ: +парез глазодвигательных мышц, мимических и жевательных мышц, мышц шеи и проксимальных отделов конечностей

  1. 3 ВАРИАНТ: + дистальные отделы конечностей
  2. Прогрессирующая офтальмоплегическая миопатия (ядерная с пигментным ретинитом, скротальным языком и снижением интеллекта)проявляется наружным офтальмопарезом/плегией + симптомы по определению
  3. Окулокраниоскелетный миопатический синдром (синдром КЕРНСА – ШАЯ) (аутосомно-доминантный тип)
  4. Поздняя прогрессирующая мышечная дистрофия ШНЕЙДЕРМАНА (аутосомно-доминантный тип)
  5. Болезнь ВЕРХЕРБЕКА
  6. Мышечная дистрофия с контрактурами ДРЕЙФУСА (по рецессивный, сцепленный с полом тип)
  7. Синдром ЛУНДБОРГА (аутосомно-рецессивный тип)
  8. Миопатии митохондриальные

КФК норма или повышение
ЭМГ признаки миодистрофии

скротальный язык = увеличен с глубокими поперечными бороздами
дебют до 15 лет в виде наружной офтальмоплегии
далее признаки ПМД на лице, с распространением на мышцы шеи, плечевого и тазового
пояса, проксимальные отделы конечностей
может быть снижение слуха, бульбарный синдром
в ЦСЖ белково-клеточная диссоциация

дебют в 30-40 лет
преимущественно страдают проксимальные отделы конечностей и мышцы лица
прогрессирует медленно
на ЭМГ признаки первичного поражения мышц

дебютирует мышечными спазмами в ногах далее снижение силы в ногах и гипотрофия мышц ног
далее распространение вверх

дебют в возрасте 4-5 лет
нарастающая мышечная слабость, преимущественно в мышцах тазового пояса и ног при ходьбе опирается на большие пальцы стоп
далее формируется поясничный гиперлордоз
особенность: формирование контрактур локтевых и др суставов
псевдогипертрофии нет
нередко поражается миокард, отставание в психическом развитии
в первые годы жизни олигофрения, катаракта с пубертатного периода прогрессирующая мышечная слабость преимущественно в прокси-
мальных отделах конечностей
гиперлордоз, утиная походка
половой инфантилизм
со временем слабость мышц шеи, лица, наружных мышц глаза
в поздних стадиях полная обездвиженность

проявляется чаще на 2-м десятилетии жизни
в дебюте: птоз верхних век, наружный офтальмопарез без диплопии (поражение симметр-но)
слабость и похудание сначала в проксимальных мышцах
сухожильная гипорефлексия
длительность прогрессирования процесса вариабельна (мес-десятилетия)
миопатические, невропатические, нервно-мышечные нарушения, вегетативные, обменные и эндокринные расстройства

Синдром Гийена-Барре — что это за болезнь?

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга.

СГБ может варьироваться от очень легкой степени до почти полного паралича, в результате чего человек не может дышать самостоятельно. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже при самых тяжелых случаях СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохраняется некоторая слабость. 

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любом возрасте (хотя чаще у взрослых и пожилых людей), и оба пола одинаково подвергаются риску СГБ. По статистике, СГБ развивается у 1 человека из 100 000 каждый год.

Синдром Гийена-Барре — причины

Точная причина СГБ не известна. Исследователи не знают, почему СГБ поражает некоторых людей, а других — нет. СГБ не заразен и не передается по наследству. Иммунная система больного человека начинает атаковать свой организм.

Предполагается, что в некоторых случаях иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, и некоторые химические вещества бактерий и вирусов напоминают химические вещества нервных клеток, которые, в свою очередь, также становятся мишенями для атаки.

Поскольку собственная иммунная система организма наносит ущерб, СГБ называется аутоиммунным заболеванием («ауто» означает «я»). 

Обычно иммунная система использует антитела и специализированные лейкоциты, чтобы защитить организм, атакуя патогенные микроорганизмы (бактерии и вирусы). Однако при синдроме Гийена-Барре иммунная система по ошибке атакует здоровую нервную ткань.

Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после респираторной или желудочно-кишечной вирусной инфекции. В редких случаях вакцинация может увеличить риск развития СГБ.

В последнее время в некоторых странах мира отмечается рост заболеваемости СГБ после заражения вирусом Зика.

Синдром Гийена-Барре — симптомы

Сначала возникают необъяснимые ощущения, такие как покалывание в ногах или руках или даже боль (особенно у детей), зачастую начинающаяся в ногах или спине. Также у детей проявляются затруднения при ходьбе, вплоть до полного паралича. Эти ощущения, как правило, исчезают до того, как появляются основные долгосрочные симптомы.

Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, который побуждает большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявиться трудностями подъема по лестнице или при ходьбе. Зачастую поражаются руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенные повреждения нервов.

Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и переходят к ногам и ступням.

У большинства людей слабость достигает максимальной степени в течение первых двух недель после появления симптомов; к третьей неделе у 90% больных наступает максимальная слабость.

В дополнение к мышечной слабости, симптомы могут включать в себя:

  • Трудности при движении глаз и нарушение зрения;
  • Трудности при глотании, нарушение речи и жевания;
  • Ощущение покалывания или уколов в руках и ногах;
  • Боль, которая может усиливаться особенно ночью;
  • Проблемы координации и нестабильности;
  • Аномальное сердцебиение и кровяное давление;
  • Проблемы с пищеварением или контролем над  мочеиспусканием.

Эти симптомы могут усиливаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы не перестанут работать вообще, а при тяжелой форме человек почти полностью становится парализован. В этих случаях СГБ угрожает жизни — потенциально может повлиять на дыхание, а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

Читайте также:  Симптом Бонне при люмбоишиалгии

В здоровом организме миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния. Когда мы двигаемся, электрический сигнал от головного мозга проходит через спинной мозг и выходит из него к периферическим нервам вдоль мышц ног, рук и к двигательным нервам. 

В большинстве случаев СГБ иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; однако СГБ также может повредить сами аксоны. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды мозга.

Это вызывает слабость мышц. Слабость, наблюдаемая при СГБ, обычно проявляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно симметричны с обеих сторон.

В дополнение к слабости в конечностях, мышцы, контролирующие дыхание, могут ослабевать до такой степени, что человеку становиться трудно дышать.

Изменения чувствительности 

Поскольку нервы при СГБ повреждены, мозг может получать «неправильные» сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным ощущениям, называемым парестезиями, которые могут ощущаться как покалывание, чувство насекомых, ползающих под кожей, и боль. Могут возникнуть глубокие мышечные боли в спине и / или ногах.

Синдром Гийена-Барре — патогенез

Существуют различные теории развития СГБ. Согласно теории молекулярной мимикрии, молекулы на некоторых нервах очень похожи или имитируют молекулы некоторых микроорганизмов. И если микроорганизм и миелин выглядят одинаково, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин.

Различные механизмы могут объяснить, как может работать концепция молекулярной мимикрии. Когда синдрому Гийена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что патоген изменяет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система относится к этим нервам как к инородным телам и по ошибке атакует их.

Также возможно, что вирус делает иммунную систему менее разборчивой. Некоторые структуры иммунной системы — лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как чужеродный и атакуют его.

Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (из вилочковой железы), взаимодействуют с В-лимфоцитами (которые происходят из костного мозга), вырабатывая антитела против собственного миелина человека и повреждая его.

В некоторых формах СГБ антитела, вырабатываемые человеком для борьбы с бактериальной инфекцией Campylobacter jejuni, атакуют аксоны в двигательных нервах.

Это вызывает острую моторную аксонную невропатию, которая является вариантом СГБ, включая острый паралич и снижение рефлексов без потери чувствительности. Кампилобактериальные инфекции могут быть вызваны употреблением загрязненной пищи или другими воздействиями.

Затем организм инфицированного человека вырабатывает антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому когда антитела человека борются с Campylobacter, они также атакуют похожие аксоны.

Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые исследуют различные подтипы СГБ, чтобы выяснить, почему иммунная система реагирует ненормально при этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Наиболее распространенным типом СГБ является острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП).

При ОВДП иммунный ответ повреждает миелиновую оболочку и нарушает передачу нервных сигналов.

При двух других типах синдрома Гийена-Барре, острой моторной аксональной невропатии (ОМАН) и острой моторно-сенсорной аксональной невропатии (ОМСАН), сами аксоны повреждаются иммунным ответом.

Синдром Миллера-Фишера — это редкое приобретенное заболевание нервной системы, которое является разновидностью синдрома Гийена-Барре.

Заболевание характеризуется нарушением координации мышц с нарушением равновесия и шаткой походкой, слабостью мышц или параличом глазных мышц и отсутствием сухожильных рефлексов. Как и в случае СГБ, симптомы могут следовать за вирусным заболеванием.

Дополнительные симптомы включают генерализованную мышечную слабость и дыхательную недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллера Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют расстройство.

Сопутствующие заболевания периферических нервов с медленным началом и сохраняющимися или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (ХВДП) и многоочаговую моторную невропатию.

При ХВДП также развивается мышечная слабость, которая может повторяться многократно в течение многих лет. Многоочаговая моторная невропатия обычно поражает множество различных мышц в небольшой части конечности.

Обычно симптомы проявляются больше на одной стороне тела.

Синдром Гийена-Барре — диагностика

Начальные признаки и симптомы СГБ различны, и существует несколько расстройств с похожими симптомами. Поэтому врачам может быть сложно диагностировать СГБ на самых ранних стадиях.

Врачи отмечают появление симптомов с обеих сторон тела (типичное проявление при синдроме Гийена-Барре) и скорость, с которой симптомы появляются (при других расстройствах мышечная слабость может прогрессировать в течение месяцев, а не дней или недель). 

При СГБ глубокие сухожильные рефлексы в ногах, такие как коленные рефлексы, обычно исчезают. Рефлексы также могут отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, медленные, тест скорости нервной проводимости, который измеряет способность нерва отправлять сигнал, может дать подсказки для диагностики.

У людей с СГБ происходит изменение в спинномозговой жидкости, которая омывает спинной и головной мозг. Исследователи обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеряется лейкоцитами).

Следовательно, врач может выполнить поясничную пункцию, чтобы получить образец спинномозговой жидкости для анализа. 

Основные диагностические результаты включают в себя:

  • Недавнее начало, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
  • Ненормальные ощущения, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
  • Отсутствие или снижение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
  • Повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без повышенного количества клеток. Это может занять до 10 дней от появления симптомов;
  • Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
  • Недавняя вирусная инфекция или диарея.

Как лечится синдром Гийена-Барре?

Не существует известного лечения синдрома Гийена-Барре. Однако некоторые методы лечения могут снизить тяжесть заболевания и сократить время восстановления. Существует также несколько способов лечения осложнений заболевания.

Из-за возможных осложнений мышечной слабости, проблем, которые могут повлиять на любого парализованного человека (таких как пневмония или пролежни) и необходимости в сложном медицинском оборудовании больные с синдромом Гийена-Барре обычно поступают и проходят лечение в отделении интенсивной терапии больницы.

Скорая медицинская помощь

В настоящее время существует 2 метода, которые обычно используются для прерывания иммунного повреждения нервов.

Одним из них является обмен плазмы (также называемый плазмаферез); другой — терапия высокими дозами иммуноглобулина (IVIg).

Оба метода лечения одинаково эффективны, если их начать в течение 2 недель после появления симптомов СГБ, но иммуноглобулин вводить эффективнее. Использование обоих методов лечения у одного человека не имеет доказанной пользы.

Иммуноглобулины — это белки, которые иммунная система естественным образом вырабатывает для поражения патогенов. IVIg терапия включает внутривенные инъекции этих иммуноглобулинов. Иммуноглобулины вырабатываются из пула тысяч нормальных доноров.

Когда IVIg вводится больным с СГБ, результатом может быть уменьшение иммунной атаки на нервную систему. IVIg также может сократить время реабилитации.

Исследователи полагают, что это лечение также снижает уровни или эффективность антител, которые атакуют нервы.

Синдром Миллера-Фишера также лечат плазмаферезом и IVIg.

Противовоспалительные стероидные гормоны, называемые кортикостероидами, также уменьшают тяжесть синдрома Гийена-Барре. Однако контролируемые клинические испытания показали, что это лечение неэффективно.

Поддерживающее лечение очень важно для устранения многих осложнений паралича, когда организм восстанавливается, и поврежденные нервы начинают заживать. При СГБ может развиться дыхательная недостаточность, поэтому следует вначале проводить тщательный мониторинг дыхания человека. Иногда для поддержания или контроля дыхания используется аппарат искусственной вентиляции лёгких. 

Вегетативная нервная система (которая регулирует функции внутренних органов и некоторых мышц тела) также может быть нарушена, вызывая изменения частоты сердечных сокращений, артериального давления, опорожнения или потоотделения. Иногда СГБ приводит к затруднениям секреции в полости рта и горла. Помимо удушья и / или слюнотечения выделения могут попадать в дыхательные пути и вызывать пневмонию.

Реабилитационная помощь

Когда пациенты начинают выздоравливать, их обычно переводят из больницы в реабилитационные учреждения.

Здесь они могут восстановить силы, получить физическую реабилитацию и другую терапию, чтобы восстановить повседневную деятельность и подготовиться к жизни до болезни.

Профессиональная терапия помогает людям освоить новые способы выполнения повседневных функций, которые могут поражены болезнью, а также требования к работе и потребность в вспомогательных устройствах и другом адаптивном оборудовании и технологии.

Научная статья по теме: Хирургическое вмешательство может повысить риск развития синдрома Гийена-Барре.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *