Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечение

Дата публикации 26 февраля 2018Обновлено 23 июля 2019

Синдром Гийена-Барре (ГБС) — острое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся мышечной слабостью. Это расстройство охватывает группу острых нарушений периферической нервной системы. Каждый вариант характеризуется особенностями патофизиологии и клинического распределения слабости в конечностях и черепных нервах.

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечение

У 70% пациентов с ГБС наблюдалось предшествующее инфекционное заболевание перед появлением неврологических симптомов.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы ОРВИ или расстройства желудочно-кишечного тракта отмечаются у 2/3 пациентов. Первыми симптомами ГБС являются парестезии пальцев конечностей, за которыми следует прогрессирующая слабость мышц нижних конечностей и нарушения походки.

Болезнь прогрессирует в течение нескольких часов или дней, возникает слабость верхних конечностей и развиваются паралич черепных нервов. Параличи обычно симметричны и носят, конечно, периферический характер. У половины пациентов боль может быть первоначальной жалобой, что затрудняет диагноз. Атаксия и боль чаще встречаются у детей, чем у взрослых.

Задержка мочи наблюдается у 10%-15% больных. Поражение вегетативных нервов проявляются головокружениями, гипертонией, чрезмерным потоотделением и тахикардией.

При объективном обследовании выявляется восходящая мышечная слабость, а также арефлексия. Сухожильные рефлексы нижних конечностей отсутствуют, но рефлексы верхней конечности могут вызываться. Мышечная слабость может задействовать и респираторные мышцы. Поражение черепных нервов отмечается в 35-50%, вегетативная нестабильность в 26%-50%, атаксия — в 23%, дизестезия — в 20% случаев.[1]

Наиболее распространенными признаками вегетативной дисфункции являются синусовая тахикардия или брадикардия и артериальная гипертония. У пациентов с тяжелой вегетативной дисфункцией наблюдаются изменения периферического вазомоторного тонуса с гипотензией и лабильностью артериального давления.

Нечастые варианты клинического течения болезни включают лихорадку в начале неврологических симптомов, тяжелую сенсорную недостаточность с болью (миалгии и артралгии, менингизм, корешковая боль), дисфункции сфинктеров.

Возможность ГБС должна рассматриваться у любого пациента с быстрым развитием острой нервно-мышечной слабости.

На ранней стадии ГБС следует отличать от других заболеваний с прогрессирующей симметричной мышечной слабостью, включая поперечный миелит и миелопатию, острую токсическую или дифтеритическую полиневропатию, порфирию, миастению и нарушения электролитного обмена (например, гипокалиемия).

Нейрофизиологические процессы, лежащие в основе ГБС, подразделяются на несколько подтипов. Наиболее распространенные подтипы включают:

  • острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулопатию;
  • острую двигательную аксональную невропатию;
  • острую моторную и сенсорную аксональную нейропатию;
  • синдром Миллера-Фишера, как вариант ГБС, характеризуется триадой признаков: офтальмоплегия, атаксия и арефлексия.

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечение

Считается, что ГБС развивается вследствие выработки антител против белка инфекционного агента, которые перекрестно реагируют с ганглиозидами нервных волокон человека.

Аутоантитела связываются с миелиновыми антигенами и активируют комплемент, с формированием мембранно-атакующего комплекса на внешней поверхности клеток Шванна.

Повреждение оболочек нервных стволов приводит к нарушениям проводимости и мышечной слабости (на поздней стадии может происходить и аксональная дегенерация). Демиелинизирующее поражение наблюдается по всей длине периферического нерва, включая нервные корешки.

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечение

Поражаются все типы нервов, в том числе вегетативные, моторные и сенсорные волокна. Вовлечение двигательных нервов происходит значительно чаще, чем сенсорных.

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечение

Пациенты с ГБС подвержены риску опасных для жизни респираторных осложнений и вегетативных нарушений.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии включают:

  • быстрое прогрессирование моторной слабости с поражением респираторных мышц;
  • вентиляционную дыхательную недостаточность;
  • пневмонию;
  • бульбарные расстройства;
  • тяжелую вегетативную недостаточность.

Осложнения проводимого лечения, требующие интенсивной терапии, включают перегрузку жидкостью, анафилаксию на введение внутривенного иммуноглобулина или гемодинамические нарушения при проведении плазмафереза.

У 15%-25% детей с ГБС развивается декомпенсированная дыхательная недостаточность, которая требует механической вентиляции легких.[2] Респираторные нарушения чаще встречается у детей с быстрым прогрессированием заболевания, слабостью верхних конечностей, вегетативной дисфункцией и поражениями черепных нервов.

Интубация трахеи может потребоваться у больных для защиты дыхательных путей, проведения механической вентиляции легких. При ГБС быстрое прогрессирование, двусторонний паралич лицевого нерва и вегетативная дисфункция предопределяют повышенную вероятность интубации.

Необходимо планирование ранней интубации для минимизации риска осложнений и необходимости проведения экстренной интубации.

Вегетативная дисфункция повышает риск эндотрахеальной интубации. С другой стороны, дисавтономия может увеличить риск гемодинамических реакций на препараты, используемые для индукции анестезии во время интубации.

Признаки, указывающие на необходимость механической вентиляции легких:[4]

  1. вентиляционная дыхательная недостаточность;
  2. увеличение потребности в кислороде для поддержания SpO2 выше 92%;
  3. признаки альвеолярной гиповентиляции (PCO2 выше 50 мм. рт. ст.);
  4. быстрое снижение жизненной емкости на 50% по сравнению с исходным уровнем;
  5. невозможность кашля

Вегетативная дисфункция является основным фактором смертности при ГБС. Фатальный сердечно-сосудистый коллапс из-за вегетативной дисфункции наблюдается у 2%-10% тяжелобольных пациентов.

[3] Мониторинг частоты сердечных сокращений, артериального давления и электрокардиограммы следует продолжать до тех пор, пока пациенты нуждаются в респираторной поддержке. Чрескожная кардиостимуляция может потребоваться при выраженной брадикардии.

Гипотония корректируется восполнением объема циркулирующей крови (ОЦК), и, если пациент невосприимчив к восполнению ОЦК, применяются α-агонисты, такие как норадреналин, мезатон, адреналин.

При нестабильной гемодинамике непрерывная регистрация артериального и центрального венозного давления должна проводиться для контроля объема инфузионной терапии.

Артериальная гипертензия может возникать, но это осложнение не требует специального лечения, если оно не осложняется отеком легких, энцефалопатией или субарахноидальным кровоизлиянием.

Люмбальная пункция

При люмбальной пункции результаты СМЖ обычно показывают повышенный уровень белка (> 45 мг/дл), без плеоцитоза (

Синдром Гийена — Барре: причины, симптомы, лечение и реабилитация

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечениеРазрушение оболочки нервного волокна

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

  • черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
  • вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
  • наследственность;
  • вакцинация;
  • аллергия;
  • оперативное вмешательство;
  • химиотерапия.

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

  • классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
  • аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
  • синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и мозжечковой атаксии;
  • атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

  • острая – 7-14 суток;
  • подострая – 15-28 суток;
  • хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

  1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
  2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
  3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
  4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
  5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение.

Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов.

Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

  • прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
  • плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
  • обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы.

В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины.

Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

  • пневмония;
  • тромбоэмболия;
  • остановка сердца;
  • сепсис.

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

  1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
  2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
  3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.
Читайте также:  Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ): цена обследования и общая информация

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

  • асимметрия парезов;
  • исключительно сенсорные расстройства;
  • стойкие тазовые нарушения;
  • выраженные тазовые нарушения;
  • недавно перенесенная дифтерия;
  • присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
  • доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов.

В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

  1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
  2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечениеВосстановление двигательных функций

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

  • лечебную гимнастику;
  • массаж;
  • ванны с родоном и сероводородом;
  • контрастный душ;
  • озокеритотерапию;
  • парафиновые аппликации;
  • электрофорез;
  • магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

Синдром Гийена

Синдром Гийена — это острое воспалительное неврологическое заболевание, которое также называют:

  • острым воспалительным демиелинизирующим полирадикулоневритом;
  • полиневропатией инфекционной идиопатической;
  • синдромом Гийена-Барре-Штроля;
  • синдромом Ландри-Гийена-Барре.

Содержание статьи:

Синдром (острая полинейропатия) Гийена-Барре: симптомы, лечение

Болезнь относится к группе аутоимунных воспалительных заболеваний периферической нервной системы. При таком заболевании нервная система человека меняет полярность и начинает разрушать собственные нейроны, что влечет за собой нарушение вегетативных дисфункций, а при отсутствии адекватного лечения — паралич.

Проявляется как вялый парез в симметричных мышцах конечностей с чувствительными и вегетативными нарушениями. Иногда лечение данного заболевания требует неотложной реанимационной помощи. Развитие и прогрессирование синдрома Гийена происходит остро и быстро (часто после перенесения простудных заболеваний). Однако при своевременном и адекватном лечении возможна полная реабилитация.

Распространённость заболевания составляет приблизительно 2 случая на 100 тысяч человек. Страдают синдромом Гийена-Барре в основном молодые и трудоспособные люди (проявление заболевания происходит в 30-40 лет). Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

Причины возникновения до конца не известны, как и факторы, его провоцирующие. Поэтому синдром Гийена-Барре еще называют идиопатической полинейропатией.

За несколько недель от проявления клинической картины синдрома Гийена у большинства пациентов наблюдаются признаки кишечной инфекции или дыхательных путей.

Так как это заболевание связано с иммуно-опосредованными факторами, оно может быть вызвано герпес-вирусами, гемофильной палочкой, микоплазмами. В некоторых случаях данное заболевание может служить проявлением ВИЧ-инфекции.

Инфекция, поразившая организм, каким-то образом провоцирует аутоиммунную реакцию, когда иммунитет человека начинает уничтожать собственные клетки. В ряде случаях такими провокаторами становятся вакцинации, хирургическое вмешательство, травматические нарушения в периферической нервной системе.

Среди возможных причин возникновения этого заболевания называют:

  1. Черепно-мозговые травмы, которые спровоцировали появление отека мозга или опухолей в нем.
  2. Вирусные инфекции, которые при длительной атаке значительно влияют на иммунитет.
  3. Генетическая предрасположенность. Человек, имеющий родственника с таким заболеванием, автоматически попадает в зону риска. Незначительные травмы или инфекции могут стать провокаторами начала заболевания.

Классификация синдрома Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре подразделяют на несколько видов.

1 вид. Демиелинизирующий вид, при котором поражаются только миелиновые оболочки, а разрушение цилиндров аксонов не наблюдается. В результате замедляется скорость проведения импульсов и развитие параличей, которые можно обратить.

Чаще всего поражаются передние корешки спинного мозга, но иногда патологические изменения наблюдаются и в других участках нервной системы. Принято считать, что демиелинизирующий вид — это классическое проявление синдрома Гийена-Барре.

2 вид. Острая моторная аксональная невропатия, острая моторно-сенсорная аксональная невропатия, острая пандизавтономия (поражение вегетативной нервной системы), при которых нарушаются осевые цилиндры аксонов.

Это ведет к образованию тяжелых степеней парезов и параличей. После аксонального вида двигательные функции не восстанавливаются до конца.

Эти подтипы имеют свою географию — наблюдения показывают, что они чаще встречаются в Китае, Японии и Испании.

3 вид. Синдром Миллера-Фишера. характеризуется слабостью глазодвигательных мышц, птозом верхнего века, мозжечковой атаксией, незначительным поражением рефлексов.

В последнее время ученые выделяют еще одно проявление синдрома Гийена-Барре — острая краниальная полиневропатия, которая встречается очень редко.

Диагноз синдрома Гийена-Барре

Первоочередная роль в выздоровлении отводится на вовремя поставленный диагноз и адекватное лечение. Для определения диагноза СГБ используют специально разработанные американскими учеными методики, которые легли в основу критериев, предложенных экспертами Всемирной Организации Здравоохранения, для определения диагноза СГБ.

Критерии, используемые при постановке диагноза СГБ:

  1. Признаки, необходимые при постановке диагноза данного заболевания (понижение мышечного тонуса в конечностях, ухудшения сухожильных рефлексов).
  2. Признаки, которые поддерживают диагноз СГБ. Клинические признаки, прогрессирование — нарастающие симптомы нарушения двигательных рефлексов стабилизируются к четвертой неделе начала заболевания, симметричного поражения, нарушения чувств, поражение лицевого нерва. Характерное восстановление — большинство пациентов реабилитируются в течение четырех-пяти недель, нарушения вегетативной системы. Возможные варианты заболевания, изменения цереброспинальной жидкости, которые поддерживают диагноз заболевания (значительное и стремительное повышение белка, изменение клеточного состава жидкости).
  3. Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе (асимметричность двигательных нарушения и др.).

Для установления четкого и правильного диагноза проводится ряд необходимых исследований:

  1. Электромиография. Проведение нервного импульса замедлено при СГБ.
  2. Поясничная пункция цереброспинальной жидкости. Лабораторный анализ показывает повышение уровня белка и изменение клеточного состава.
  3. Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз

Для постановки точного диагноза СГБ необходимо дифференцировать от ряда других заболеваний, имеющих схожую клиническую картину, таких как:

  1. Интоксикация, которая приводит к нарушениям нервно-мышечной передачи;
  2. Полиомиелит;
  3. Миастения;
  4. Ботулизм;
  5. Интоксикация после приема ЛС: гидралазин, продукты золота, глютетимид, метронидазол и пр;
  6. Интоксикация после приема алкоголя;
  7. Невропатии, вызванные такими заболеваниями как сахарный диабет, узелковый полиартрит, ревматоидный артрит;
  8. Дефицит в организме фолиевой кислоты и витамина В12;
  9. Генетически унаследованные полиневропатии — болезнь Шарко-Мари-Тута, неврит Дежерша-Сотта;
  10. Поражение нервной системы в результате онкологических заболеваний;
  11. Инфекционные заболевания, осложнения после них;
  12. Осложнения при дифтерии;
  13. Ишемический инсульт ствола головного мозга.

Лечение синдрома Гийена-Барре

После диагностирования данного заболевания пациент подлежит срочной госпитализации в больничный стационар, в отдельных случаях — в реанимацию.

Иногда из-за стремительно развивающейся острой легочной недостаточности требуется искусственное вентилирование легких, так как происходит поражение дыхательной системы и без соответствующего лечения и процедур человек может погибнуть.

При жизненной емкости легких 25-30% пациенту рекомендуется интубация или трахеотомия. Данная процедура будет необходима до тех пор, пока не улучшится глотательный и кашлевой рефлексы. Отключение от аппарата происходит постепенно.

Читайте также:  Метапрот: инструкция по применению, цена, аналоги (таблетки)

Медикаментозная терапия

  • Чаще всего используют введение плазмафереза с внутривенным введением иммуноглобулина. Из крови пациента частично отделяется плазма и возвращаются форменные элементы.
  • Для лечения применяют также глюкокортикоидные препараты — преднизолон (по 2 мк/кг в сутки), вводятся димедрол и супрастин как антигистаминные препараты.
  • При наличии тахикардии и выраженной артериальной гипертензии обычно купируют антагонистами ионов кальция, бета-адреноблокаторами.
  • Артериальную гипертензию устраняют с помощью введения в вену жидкости для увеличения объема в сосудах.
  • Чтобы предупредить пролежни, больного необходимо каждые 2-3 часа переворачивать.
  • Скачки давления и пульса могут объясняться острой задержкой мочевыделения и расширением мочевого пузыря. В таких случаях устанавливают катетер.
  • Для скорейшей реабилитации и предупреждения контрактур часто назначают ЛФК, процедуры массажа, четырехкамерные ванны.

Прогноз при синдроме Гийена-Барре

При своевременном и правильном лечении большинство пациентов имеют хорошие шансы для полной реабилитации. Значительная часть случаев заболевания имеет благоприятный прогноз.

Прогрессирование процесса заболевания продолжается около 3-4 недель, потом идет процесс восстановления функций (около года). 10-15% людей, перенесших синдром Гиейна-Барре, страдают остаточным неврологическим дефицитом — чувствуют слабость, снижение рефлексов. У 10% заболевших развивается рецидив примерно через год после выздоровления или же могут наблюдаться тяжелые осложнения.

В редких случаях встречается летальный исход (примерно в 3% случаев).

Возможные осложнения при Синдроме Гийена-Барре:

  1. Затрудненное дыхание. Смертельные исходы в большинстве случаев возникают именно из-за поражения дыхательных мышц.
  2. Остаточные онемения или покалывания в конечностях.
  3. Нарушения сердечно-сосудистой системы — возникновение сердечной аритмии, колебания артериального давления. Такие нарушения также могут стать причиной смерти при несвоевременном лечении.
  4. Болевые синдромы, погасить которые возможно только с помощью болеутоляющих препаратов.
  5. Разбитие тромбоза из-за неподвижного состояния тела. Пока пациент находится в обездвиженном состоянии нужно обязательно принимать препараты для разжижения крови и надевать эластичные чулки.
  6. Пролежни. Нужно менять позицию тела больного.
  7. Нарушения работы кишечника и мочевого пузыря (задержка мочеиспускания и вялая перистальтика кишечника).
  8. Рецидив заболевания.

Профилактика синдрома Гийена-Барре

Четкой системы профилактики против синдрома Гийена-Барре нет. Но в период восстановления пациент должен придерживаться определенных правил.

Следует воздержаться от вакцинирования в течение первого года после начала заболевания, так как прививка может вызвать рецидив.

Если развитие заболевания произошло в течение полугода после вакцинации, то в будущем этот препарат вводить категорически запрещается.

Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации

catad_tema Нервные болезни — статьи Комментарии

  • Синдром Гийена-Барре
  • Острый вялый тетрапарез
  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
  • Острая моторная аксональная невропатия
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия
  • Синдром Миллера Фишера
  • Острая пандизавтономия
  • Электромиография
  • Скорость распространения возбуждения
  • Блок проведения возбуждения
  • Люмбальная пункция
  • Антитела к ганглиозидам
  • Высокообъемный плазмаферез
  • Внутривенная высокодозная иммунотерапия
  • ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин
  • ИВЛ – искусственная вентиляция легких
  • МСЭ – медико-социальная экспертиза
  • ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия
  • ОВТ — острый вялый тетрапарез
  • ОМАН – острая моторная аксональная невропатия
  • ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия
  • СГБ – синдром Гийена-Барре
  • СРВ – скорость распространения возбуждения
  • ЭМГ – электромиография
  • ЭНМГ — электронейромиография
  • F-ответ – поздний ответ, или F-волна (электромиографический параметр)
  • М-ответ – мышечный ответ, или М-волна (электромиографический параметр)

Термины и определения

  1. Синдром Гийена-Барре (СГБ) – синдром остро возникшей поли(радикуло)невропатии, в патогенезе которого определяющую роль играют аутоиммунные механизмы.

  2. Высокообъемный плазмаферез – экстракорпоральный метод патогенетической терапии СГБ, подразумевающий удаление за один сеанс плазмы в объеме не менее 140 мл/кг веса пациента.

  3. Внутривенная высокодозная иммунотерапия – медикаментозный метод патогенетической терапии СГБ, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) человека, содержащие не менее 95% Ig класса G, в курсовой дозе 2 грамма на кг веса пациента.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза (ОВТ) [1-4].

1.2 Этиология и патогенез

СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.). Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам.

В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус.

Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы [5-7].

1.3 Эпидемиология

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста.

Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год.

СГБ может возникать в любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период [8-11].

1.4 Кодирование по МКБ 10

G61.0 – Синдром Гийена-Барре

1.5 Классификация

1.5.1 Клинико-патофизиологическая классификация СГБ (формы заболевания):

  • острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) — 65-90% от всех случаев заболевания;
  • острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН) — 5-20% от всех случаев заболевания;
  • синдром Миллера Фишера (2-3%);
  • фаринго-цервико-брахиальная форма (

Лечение больных синдромом Гийена-Барре

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия или синдром Гийена-Барре (СГБ) – это аутоиммунная полинейропатия, характеризующаяся быстро развивающимися (менее чем за 4 недели) двигательными нарушениями в конечностях и (или) поражением черепных нервов в сочетании с белково-клеточной диссоциацией в цереброспинальной жидкости.

Частота заболеваемости СГБ в мире составляет 0,6-2,4 случая на 100 тыс. населения [1,2,3]. Согласно данным, представленными Супоневой Н.А. и соавт. (2014), в России ежегодно СГБ заболевают около 2700 человек [4].

В зависимости от начала аутоиммунного процесса выделяют четыре клинических вариантов СГБ [2,5,6,7]:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП) (70-80% случаев) считается классической формой СГБ.

2. Острая моторная аксональная невропатия (ОМАН) (10-15%) характеризуется изолированным поражением двигательных волокон.

3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия (ОМСАН) (5%) проявляется в виде поражения двигательных и чувствительных волокон.

4. Синдром Миллера-Фишера (не превышает 3%) характеризуется офтальмоплегией, мозжечковой атаксией при слабовыраженных парезах.

В двух трети случаев развитию СГБ предшествует вирусная или кишечная инфекция [4]. В качестве инфекционных агентов могут выступать такие возбудители, как Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumonia, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и вирус гриппа [3,8].  

 Инфекционные агенты являются пусковым механизмом, который приводит к развитию аутоиммунного поражения периферической нервной системы.

В настоящее время доказано, что в основе патогенеза СГБ лежит механизм молекулярной мимикрии, которая приводит к продукции аутоантител к антигенам периферической нервной системы [7,9].

Одним из доказательств участия в воспалении инфекционных агентов является обнаружение у больных высокого титра антител к ганглиозидам GM1, GD1a, GD1b и GQ1b на фоне возросшего титра антител к предполагаемому возбудителю [9,11,13].

Клиническая картина в развернутой стадии СГБ, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии.

Наиболее часто встречаются двигательные расстройства, характеризующиеся периферическими, преимущественно дистальными парезами с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных рефлексов, Возможно развитие диффузной спонтанной (симметричной, двусторонней) миалгии до проявления двигательных расстройств.

Примерно у 25% больных в результате дальнейшего прогрессирования заболевания развивается парез диафрагмы и дыхательной мускулатуры, что приводит к дыхательной недостаточности [1,8].

Плазмаферез (ПФ) и внутривенное введение иммуноглобулина класса G (IgG) являются эффективным методом лечения СГБ в течение первых недель заболевания [1,5].

ПФ применяется у больных СГБ с 1985 года. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза (2010) целью ПФ является удаление 200-250 мл/кг плазмы в течение 7-14 дней. Замещение удаляемого объёма плазмы производится 5% альбумином.

Показаниями для проведения ПФ является нарастающая неврологическая симптоматика, требующая искусственной вентиляции лёгких, неспособность пройти более 5 м с опорой или поддержкой, или неспособность встать и пройти 5 м самостоятельно в соответствии с Североамериканской шкалой тяжести двигательного дефицита (САШ) (табл. 1) [12,13,14].

Таблица 1.

Североамериканская шкала тяжести двигательного дефицита

Стадия Признаки
0 Норма
I Минимальные двигательные расстройства
II Способность проходить 5 м без поддержки (опоры)
III Способность проходить 5 м с поддержкой (опорой)
IV Невозможность проходить 5 м с поддержкой или опорой (прикованность к постели или инвалидной коляски)
V Необходимость проведения ИВЛ

Внутривенное введение высоких доз IgG было признано эффективным методом лечения СГБ, способным существенно уменьшать продолжительность и тяжесть заболевания [14]. Для лечения СГБ IgG используются в дозе 0,4 г/кг в течение 2-5 суток. Американская Неврологическая Академия (2003) рекомендовала применение IgG у больных с продолжительностью заболевания не превышающей 2 недели [15].

  • В настоящее время в нашем стационаре накоплен опыт лечения больных СГБ.
  • Целью исследования является изучение клинической эффективности патогенетической терапии у больных СГБ.
  • Материалы и методы

В исследование был включён 21 больной СГБ (12 мужчин и 9 женщин). Возраст больных колебался от 19 до 77 лет. Средний возраст всех больных СГБ составлял 53,5±3,74 года.

  1. Больные по этиологической причине СГБ распределились следующим образом: «острая респираторная вирусная инфекция» – 71,4%, «кишечная инфекция» – 23,8% и не установленная этиологическая причина – 4,8%.
  2. Распределение больных по формам СГБ и степени тяжести двигательного дефицита представлено в таблице 2.
  3. Таблица 2.
  4. Распределение больных синдромом Гийена-Барре по форме заболевания, времени года.
Читайте также:  Болезнь Куру: симптомы, причины (+3 фото)
Форма СГБ Количество больных Процент от общего количества больных
ОВДП           15            71,4
ОМАН           2            9,5
ОМСАН           4           19,0
Время года зима           8           38,1
весна          5          23,8
лето         5          23,8
осень        3         14,3

Примечание: СГБ – синдром Гийена-Барре; ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия; ОМАН – острая моторная аксональная невропатия; ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.

Всем больным, поступавшим в стационар, проводили следующие виды терапии (табл. 3).

  • Таблица 3.
  • Распределение больных синдромом Гийена-Барре в зависимости
  • от вида терапии
Вид терапии Количество больных Процент от общего количества больных
ПФ             19                           90,5
ПФ+ IgG             1                           4,8
IgG             1                           4,8

Примечание: ПФ – плазмаферез; IgG – иммуноглобулин класса G.

 1. ПФ проводился на сепараторе клеток крови AS-204 (Fresenius, Германия) с непрерывно-поточным разделением крови на клеточные элементы и плазму.

Объём удаляемой плазмы за курс ПФ строился из расчёта 200 мл удаляемой плазмы на 1 кг веса больного, замещение удаляемого объёма плазмы проводилось растворами кристаллоидов, коллоидов и 10% или 20% альбумина.

Протокол терапии состоял из 4-6 сеансов ПФ, в течение 7-12 суток.  Антикоагуляцию осуществляли постоянной инфузией гепарина в экстракорпоральный контур в дозе 5 ед/кг/час.

Для обеспечения сосудистого доступа во время сеансов ПФ катетеризировали одну из центральных вен (подключичную или внутреннюю ярёмную вену). Для адекватного кровотока использовали двухпросветный рентгеноконтрастный катетер 9 Fr, установленный по методу Сельдингера.

2. Внутривенное введение иммуноглобулина класса G (IgG) проводилось из расчёта 0,4 г на 1 кг веса больного в течение 5 суток.

Больным, поступившим в стационар, проводилось комплексное обследование.

  Включавшее в себя сбор анамнеза, общий осмотр, оценка неврологического статуса и определение степени тяжести двигательного дефицита по Североамериканской шкале тяжести двигательного дефицита (САШ) (табл. 1), лабораторные исследования, применение методов нейровизуализации, выполнение люмбальной пункции и электронейромиографии.

Эффективность терапии оценивалась по динамике изменения неврологической симптоматики и изменению степени тяжести двигательного дефицита по САШ.

Результаты и их обсуждение

Срок госпитализации в стационар пролеченных больных от момента появления симптомов заболевания составил 10,6±2,36 суток.

У всех больных в клинической картине наблюдался периферический парез различной степени выраженности, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов, онемение в конечностях и миалгии.

Электронейромиография выполнялась 47,6% больным. В стационаре преобладали больные с тяжёлой степенью двигательного дефицита по САШ (табл. 4).

Таблица 4

Распределение больных синдромом Гийена-Барре по степени тяжести двигательного дефицита в баллах, САШ

Степень тяжести двигательного дефицита, балл Количество больных Процент от общего количества больных
2           2                         9,5
3           4                        19,0
4           12                         57,1
5           3                       14,3

СГБ является одним из самых частых причин острых периферических параличей в мире. Как видно из таблицы 2 набольшее число случаев СГБ регистрировалось в зимний и весенний периоды года.

В нашем исследовании основным пусковым фактором заболевания являлась острая респираторная вирусная инфекция, которая составила 71,4% от всех этиологических причин, которые предшествовали развитию СГБ.

Существенных различий в половой структуре не было, количество мужчин и женщин, заболевших СГБ, было практически одинаково, что соответствует результатам, полученным Супоневой Н.А. и соавт. (2014) [4].

У 23,8% больных отмечались бульбарные расстройства и у 14,3% больных в связи с тяжёлой дыхательной недостаточностью, проводилась искусственная вентиляция лёгких, продолжительностью 19,7±4,58 суток.

По результатам лабораторных методов диагностики белково-клеточная диссоциация ликвора отмечалась у 57,1% больных.

Лечение больных с использованием указанных выше методов терапии начиналось на 2,7±0,43 сутки от момента госпитализации и постановки окончательного диагноза.

На фоне проводимой терапии регресс неврологической симптоматики и изменение степени тяжести двигательного дефицита по САШ регистрировали у 71,4% больных. В двух случаях удалось остановить прогрессирование дыхательной недостаточности и необходимость в искусственной вентиляции лёгких.

У 19,0% больных после проведенной терапии достигнут эффект «плато», неврологический дефицит остался на прежнем уровне без ухудшения состояния.

 Время пребывания больных в стационаре составило 30,8±3,87 суток.

Общая летальность в мире зависит от сроков начала патогенетического лечения, сроков проведения ИВЛ, инфекционно-воспалительных осложнений, сопутствующей соматической патологии. По данным разных источников общая летальность в мире при СГБ в условиях нейрореанимации снизилась с 30% до 5 % [1,4,15].

По результатам проведенного исследования летальность больных СГБ составила 9,5%.

Основной причиной летального исхода у 2-х больных из общей группы явилась резистентность к терапии ПФ и IgG, присоединение инфекционно-септических осложнений, наличием сопутствующей патологии — дефицита антитромбина III, сахарного диабета тяжёлого течения.

Заключение.

В настоящее время патогенетической терапией СГБ считается ПФ и внутривенное введение IgG. Эффективность данных методов доказана многочисленными рандомизированными исследованиями [1,13,15].

Как видно из таблицы 3 основным методом лечения СГБ являлся ПФ, который применялся у 95,2% больных, как монотерапия, так и в сочетании с внутривенным введением IgG. Высокая частота применения ПФ связана с возможностью быстрого начала лечения больных СГБ по сравнению с IgG.

Для эффективного лечения препаратами IgG необходимо чтобы концентрация IgG превышала 90% [1]. Данное условие не всегда можно выполнить в короткий период времени.

Это становиться особенно актуальным у больных с тяжёлой и крайне тяжёлой стадиями заболевания, когда существует реальная угроза развития дыхательной недостаточности или больной уже находится на искусственной вентиляции лёгких. Сочетание ПФ и IgG у одного из больных было связано с рефрактерным течением ОВДП.

Таким образом, подводя итоги можно отметить, что патогенетическая терапия с использованием ПФ, является эффективным методом лечения больных СГБ, позволяющая купировать прогрессирование периферических парезов и предупредить развитие жизнеугрожающих осложнений.

Полученные нами положительные результаты, сопоставимы с литературными данными [5,7,13,15].

Достигнутые результаты лечения больных СГБ на наш взгляд связаны с тем, что нам удалось максимально сократить сроки начала патогенетической терапии, в первую очередь ПФ, от момента поступления больного в стационар и постановки диагноза до начала лечения, тем самым уменьшить прогрессирование неврологической симптоматики, риска присоединение гнойно-септических осложнений, прогрессирования дыхательной недостаточности и сроков проведения ИВЛ. В совокупности это позволило уменьшить сроки госпитализации.

Список литературы

  1. Пирадов М.А., Супонева Н.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение. М.: МЕДпресс-информ. 2011. 208 с.
  2. Mc Grogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barré syndrome worldwide. A systematic literature review. Neiroepidemiology. 2009; 32 (2): 150 – 163.
  3. Burns T.M. Guillain-Barré syndrome. Semin. Neurol. 2008 ; 28 (2) : 152 – 167.
  4. Супонева Н.А., Мочалова Е.Г., Гришина Д.А., Пирадов М.А. Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев. Нервно-мышечные болезни. 2014; 1: 37 – 46.
  5. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Гришина Д.А., Молчалова Е.Г. Эффективность патогенетической терапии при синдроме Гийена-Барре. Эффективная фармакотерапия. 2014; 58: 12 – 23.
  6. Hughes R.A., Cornblath D.R. Guillain-Barré syndrome. Lancet. 2005; 366: 1653 – 1666.
  7. Levin K.H. Variants and mimics of Guillain Barré syndrome. Neurologist. 2004; 10: 61 – 74.
  8. Willison H.J. Ganeglioside complexes as targets for antibodies in Miller Fisher syndrome. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 2006; 77 (9); 1002 – 1003.
  9. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к гликозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные. Нервно-мышечные болезни. 2013; 1: 26 – 35.
  10. Susuki K., Rasband M.N., Tohyama K., Koibuchi K, Okamoto S, Funakoshi K, Hirata K., Baba H., Yuki N.  Anti-GM1 antibodies cause cjmplement-mediated disruption of sodium channel clusters in peripheral motor nerve fibers. J. Neurosci. 2007; 27 (15): 3956 – 3967.
  11. Yuki N. Guillain-Barré syndrome and anti-ganglioside antibodies a clinician-scientist's jorney. Proc. Jpn. Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci. 2012; 88 (7): 299 – 326.
  12. Balogun R.A., Kaplan A., Ward D.M., Okafor C., Burns T.M., Torloni A.S., MacikB.G., Abdel-Rahman E.M. Clinical application of therapeutic apheresis. J. Clin. Apheresis. 2010; 25: 250 – 264.
  13. Szczepiorkowski Z.M., Winters J.L., Bandarenko N., Kim H.C., Linenberger M.L., Mrques M.B., Sarode R., Schwartz J., Weinstein R., Shaz B.H. Guidelines on the Use of Therapeutics Apheresis in Clinical Practice-Evidence-Based Approach from the Apheresis Applications Committee of the American Society for Apheresis. J. Clin. Apheresis. 2010; 25: 83 – 177.
  14. Donofrio P.D. Immunotherapy of idiopathic inflammatory neuropathies.   Muscle Nerve. 2003; 28 (3): 273 – 292.
  15. Dada M.A., Kaplan A.A. Plasmapheresis treatment in Guillain-Barré syndrome: potential benefit over IVIg in patients with axonal involvement. Ther. Apher. Dial. 2004; 8: 409 – 412.

Статья добавлена 26 сентября 2016 г.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *