Инфантильные спазмы у детей (+видео)

Эпилепсия проявляется в различных формах и возникает преимущественно у детей. Синдром Веста считается одним из ее видов и диагностируется он в основном до 12 месяцев.

Болезнь относится к группе патологий головного мозга не воспалительного характера (эпилептический энцефалопатий) и для нее свойственны инфантильные судороги. Они представляют собой спазмы, при которых туловище тянется вперед, а нижние и верхние конечности непроизвольно сгибаются и разгибаются.

Помимо судорожного припадка, можно выделить расстройство сознания, вегетативные нарушения, застывание на одном месте и т. д.

После проведенной диагностики обычно подбирается курс терапии фактически идентичный лечению простой формы эпилепсии. В тяжелых случаях для спасения жизни малышу требуется хирургическое вмешательство.

Оглавление

  • 1 Особенности патологии
  • 2 Причины
  • 3 Симптомы
  • 4 Курс терапии
  • 5 Прогноз

Особенности патологии

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

Названа болезнь в честь английского врача, который диагностировал ее у своего сына. Синдром Веста манифестируется (обнаруживается) преимущественно у грудных детей и для него свойственны пароксизмы (усиление имеющихся нарушений) и регулярно повторяющиеся отдельные спазмы, получившие название инфантильные.

В первые годы изучения это заболевание относили к генерализированной эпилепсии и не считали за самостоятельный патологический процесс. Со временем было доказано, что синдром Веста является отдельным видом болезни.

 Стало возможным сделать этот вывод благодаря усовершенствованию оборудования (КТ, МРТ, ПЭТ) для нейровизуализации. Ученые разглядели очаги повреждения в головной мозге и отнесли это заболевание к группе эпилептических энцефалопатий.

С годами эксперты доказали факт эволюции болезни Веста в синдром Гасто.

На сегодняшний день такая патология встречается очень редко и по статистике от нее болеет всего лишь 2% от всех детей, страдающих эпилепсией. Болеют этим недугом чаще мальчики и диагностируется она в районе 4-6 месяцев. К 3 годам патология переходит в другие типы эпилепсии.

Причины

Болезнь Веста имеет множество причин возникновения и можно выделить наиболее распространенные среди них:

  • Инфекции, полученные во время внутриутробного развития, например, герпес или цитомегалия;
  • Гипоксия плода (нехватка кислорода);
  • Послеродовой энцефалит;
  • Роды, начавшиеся раньше времени;
  • Травма головы, полученная в утробе матери или при рождении;
  • Асфиксия;
  • Нарушенное кровообращение из-за позднего пережатия пуповины.

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

Иногда это заболевание является следствием аномалий в головном мозге, а именно:

  • Не полностью сформированное мозолистое тело (агенезия);
  • Одно полушарие больше другого;
  • Неправильно развитые перегородки (септальная дисплазия).

Судороги при синдроме Веста возникают преимущественно, как признак таких патологических процессов:

  • Факоматозы, которые представляют собой наследственные заболевания по типу туберозного склероза;
  • Генных мутаций;
  • Хромосомных перестроек, как при синдроме Дауна;
  • Фенилкетонурии.

Примерно в 10-16% случаев причину патологии найти не удается или сложно доказать ее. Обычно в такой ситуации можно проследить генетическую предрасположенность, то есть в семье у больного ребенка были люди, страдающие от эпилепсии.

Иногда фактором, влияющим на развитие патологии, является вакцина АКДС. Эта аббревиатура обозначает адсорбированная коклюшно-дифтерийно-столбнячная прививка и ставят ее примерно в этот же промежуток времени, в который возникает болезнь. Впрочем, доказать вину вакцинации, как и исключить ее из списка причин врачи так и не смогли.

Существует еще несколько теорий возникновение инфантильных спазмов:

  • Ученые связывают их со сбоями серотонинергических нейронов. Для этого заболевания свойственна пониженная концентрация серотонина, но можно ли считать это явление первичным или оно лишь следствие болезни пока не известно;
  • Существуют сторонники такой причины, как сбой в иммунной системе. Ведь у больных увеличено количество бета-клеток;
  • Из-за хорошего эффекта от лечения адренокортикотропным гормоном (АКТГ) среди специалистов появилась версия о сбоях взаимодействия между мозгом и надпочечниками;
  • Есть версия, что в основе болезни лежит большая концентрация синапсов, а также проводящих коллатералей, из-за которых возбуждается кора головного мозга;
  • Несинхронность, которую показывает электроэнцефалограмма (ЭЭГ) обычно связывают с нехваткой миелина (поверхностного слоя аксонов). Для малышей такое явление вполне нормально и по мере развития мозга продолжается процесс миелинизации из-за чего болезнь Веста трансформируется в синдром Гасто. Он представляет собой одну из форм генерализированной эпилепсии.

Симптомы

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

Первым проявлением болезни Веста считаются миоклонические судороги, которые постепенно перерастают в тонические.

Для первого вида свойственны кратковременные спазмы, а второй представляет собой более длительное мышечное напряжение.

Малыши обычно не теряют сознание во время очередного приступа, но если они повторяются достаточно часто, то грудничок может заснуть. Такой сон достаточно глубокий и ребенок просыпается не сразу.

В основном спазмы наблюдаются сразу после или перед сном. Однако врачи не могут точно сказать есть ли взаимосвязь между такими приступами и временем дня. Это же относится и к свету, но известно, что спазмы часто начинаются из-за тактильного воздействия или громкого звука.

Судороги делятся на различные виды в зависимости от того, какая часть тела подвержена им, а именно:

  • Сгибательные. Судороги такого вида касаются мышечной ткани шеи и рук. Проявляются они в виде сгибания верхних конечностей и качания головой. Иногда вперед выгибается все туловище, поэтому такой тип приступа назван саламовым от слова салам. На востоке оно означает приветствие и люди его выполняют, становясь в похожую позу;
  • Разгибательные. Для этого вида спазма свойственно резкое разгибание верхних и нижних конечностей. Во время приступа малыш разводит в сторону руки и разжимает кисти;
  • Спазмы затылка. Они представляют собой множественные разгибательные движения шейных мышц с запрокидыванием головы назад. Обычно один спазм длиться 10-15 сек., а затем идет 2-3 сек. перерыв и все повторяется заново.

У детей часто возникает сразу несколько типов спазмов, например, сгибательные и разгибательные. Совместно с ними начинают дергаться глаза, а иногда возникают нистагмы. Они представляют собой колебания глазных яблок, а частота их может быть до 200-300 движений в минуту.

Виды судорог в целом не связаны с причиной появления болезни и не влияют на ее течение. Фактически в половине случаев они возникают хаотично и могут проявляться как целой серией, так и в единственном числе.

  Таких судорожных циклов в день может быть до 15 и больше и каждый из них состоит из определенного количества приступов (20-40). Длятся они примерно 2 секунды, а перед припадком обычно следует крик или чувство тревоги. После приступа дети хотят спать и чувствуют слабость.

Иногда судороги не появляются, и вместо них малыш резко застывает на одном месте. Длится такое явление 2-3 минуты, а затем ребенок продолжает двигаться.

Совместно с припадками часто наблюдаются вегетативные симптомы и одним из наиболее распространенных признаков считается нарушение дыхания. На втором месте идут сбои в сердечном ритме.

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

На фоне частых приступов проявляется нарушение психомоторного развития (совокупность речевых и адаптационных умений). Из-за этого малыш начинает отставать от своих сверстников.

Все симптомы свойственные синдрому Веста проявляются в зависимости от того, какова природа основного заболевания, но первоначально они обычно слабовыраженные.

Из-за этого затрудняется диагностика болезни, но чаще всего у малыша можно обнаружить такие признаки болезни:

  • Пониженное давление на протяжении длительного времени;
  • Потеря рефлекса хватания;
  • Отсутствие зафиксированного взгляда.

На электроэнцефалограмме можно будет увидеть гипсаритмию, которая является основным симптомом синдрома Веста наравне с нарушением психомоторики и инфантильными спазмами. Она представляет собой непостоянную высокую активность со сбоями в синхронизации и спайковым компонентом. Ученые разделили гипсаритмию на типичную и нетипичную и каждая из них имеет 2 формы:

  • Структурная. Она возникает только при наличии аномалий в строении коры головного мозга;
  • Функциональная. Она относится к случаям, когда найти причину патологии не удается.

Во время проведения диагностики с помощью томографии врачи часто обнаруживают признаки повреждения мозга. Среди них чаще всего встречаются:

  • Аномалии развития;
  • Атрофия тканей;
  • Туберозный склероз;
  • Повреждения от перинатальной энцефалопатии.

Курс терапии

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

У такого патологического процесса симптоматика со временем усиливается из-за чего ребенок может остаться инвалидом на всю жизнь или умереть. Именно поэтому при синдроме Веста лечение важно провести как можно скорее.

Сделать это можно медикаментами по типу адренокортикотропного гормона и лекарств на основе вальпроевой кислоты, например, Вальпроаты. Если АКТГ не дал нужного эффекта, то применяются глюкокортикостероиды (ГКС) и из этой группы чаще всего назначается Дексаметозон.

Читайте также:  Пальценосовая проба при осмотре

Лечение гормонами обязательно совмещают с препаратами против эпилепсии для лучшего эффекта.

По мнению специалистов, в курс терапии также потребуется включить такие медикаменты:

  • Бензодиазепин (клоназепам);
  • Витамин В6;
  • Иммуноглобулин (Октагам);
  • Вигабатрин.

Курс лечения должен осуществляться под строгим контролем врача, а при гормональной терапии ребенка кладут на стационар. Периодически потребуется делать ЭЭГ, чтобы контролировать эффективность от принимаемых медикаментов.

Специалисты рекомендуют проверять, чтобы среди выписанных таблеток не было лекарств, обладающих возбуждающим действием на нервную систему.

Желательно ввести в курс лечения препараты для улучшения метаболических процессов, так как они уменьшают частоту приступов и стимулируют умственное развитие.

https://www.youtube.com/watch?v=gs2MJcxaDV8

Если в головном мозге присутствует новообразование провоцирующие ухудшение течения болезни, то возможно потребуется хирургическое вмешательство. Такой метод использует в крайних случаях, так как он несет в себе большой риск для жизни ребенка. Ткани мозга в таком возрасте регенерируют значительно лучше, чем у взрослых людей, но сама по себе операция достаточно тяжелая.

Врачи настоятельно рекомендуют родителям походить на консультации врача насчет ухода за больными детьми. Ведь даже если купировать это заболевание, то все равно останутся свои последствия и к ним относится задержка психомоторики, которую устранить крайне сложно.

Прогноз

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

Синдром Веста часто имеет неутешительные прогнозы. Вылечить малыша можно, но только если начать терапию с первых недель развития патологии.

Достигается положительный результат в основном при невыясненной причине болезни (криптогенной).

Если она является осложнением другого патологического процесса или травмы, то чаще всего остаются серьезные последствия, связанные с нарушением психомоторики.

Более чем у половины детей прием медикаментов против эпилепсии полностью купировал судорожные приступы. Врачи описывают даже несколько случаев самостоятельного устранения спазмов.

К сожалению, у каждого 2 ребенка остаются последствия от синдрома Веста, и умственная отсталость на ровне с двигательными сбоями встречается чаще всего.

Иногда болезнь трансформируется в синдром Гасто и ее течение усугубляется.

Летальные случаи в первые 12 месяцев жизни составляют 15-25%, а при не своевременно начатой терапии приступы спазмов усугубляются. Из-за этого у детей повышаются шансы получить инвалидность, а эффективность лечения уменьшится.

Синдром Веста – это тяжелое заболевания, возникающие у грудничков до 1 года и является одним из типов эпилепсии. Для него свойственны тяжелые саламовы спазмы и высокий процент инвалидности. Избежать такой участи крайне непросто и для этого следует начать лечение в первые дни после возникновения симптомов болезни.

Опасность синдрома Веста у детей — признаки, видео и фото патологии

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

В период приступа происходит быстрый наклон тела вперед, голова сгибается. Судороги появляются, когда грудничок засыпает, или перед пробуждением. Частота приступов может достигать и сотен в сутки.

Синдром Веста стандартно проявляется в 1 год жизни ребенка. Синдром встречается с частотой 1:3200 родившихся.

Причины, которые вызывают синдром Веста

Наиболее распространенная причина синдрома — гипоксическое повреждение мозга ребенка во время тяжелых родов.

Причины появления синдрома Веста таковы:

  • врожденные нарушения развития головного мозга;
  • различные генетические болезни;
  • асфиксия;
  • у недоношенных грудничков – кровоизлияния внутри черепа.

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

На фото ребенок с синдромом Веста

Бывает, что причину этой болезни определить невозможно. В таких случаях следует говорить об идиопатической форме синдрома.

Пациенты с клиническими признаками без изменений в энцефалограмме или больные без признаков, но с изменениями на ЭЭГ, относятся к первой группе риска. Они не нужно лечение, но необходимо ежегодное обследование.

Больные второй группы имеются умеренно выраженные клинические и ЭЭГ-признаки.

Они подвергаются лечению и должны проходить обследование дважды в год. К третьей группе риска причисляют пациентов с яркими клиническими и электроэнцефалографическими проявлениями.

Признаки и симптомы

Синдром Веста имеет такие признаки:

  • частые, особо не поддающиеся лечению эпилептические припадки;
  • гипсаритмия – стандартные для синдрома изменения на ЭЭГ;
  • нарушение психомоторного развития.

У 90% детей с этим нарушением приступы начинаются на первом году жизни, чаще всего в промежутке от 3 до 8 месяцев.

Припадки при поражении изначально короткие и редкие, имеют единичный характер. Поэтому достаточно часто диагностируют заболевание не сразу.

Вначале доктора определяют колики, т.к. признаки и плач, который издает ребенок во время и после припадка, очень похожи на колики.

Стандартными признаками являются:

  • наклоны тела вперед;
  • судороги тела, рук и ног;
  • руки и ноги могут разводиться в стороны в одинаковой степени для правой и левой стороны тела.

Чаще всего каждый приступ продолжается одну или две секунды, затем наступает короткая пауза, после которой наступает следующий спазм. На видео вы можете увидеть, как синдром Веста проявляется у маленького ребенка.

Притом, что у малышей могут наблюдаться единичные спазмы, инфантильные приступы при синдроме, как правило, идут чередой из нескольких спазмов подряд.

Детям с этим нарушением свойственны раздражительность, торможение развития и даже деградация, которые не исчезают без лечения. Такие груднички могут также вести себя так, будто они не видят.

Состояние здоровья нормализуется, когда заболевание начинают лечить и данные ЭЭГ улучшаются.

Лечебные процедуры

Основными способами лечения являются назначение стероидных препаратов или вигабатрина.

Стероиды нужно принимать осторожно, потому что они приводят к неприятным побочным эффектам. Вигабатрин также имеет подобное свойство.

Существенным моментом является подбор действенных противосудорожных лекарств. В сочетании с этим прописываются препараты для нормализации обменных процессов и кровообращения в мозге. Но наиболее важным мероприятием является нейтрализация причины судорог.

Нейрохирург может осуществить операцию по рассечению спаек мозговых оболочек, удалить опухоль мозга и врожденные аневризмы сосудов. Применяется высокоточная методика вмешательства посредством стереотаксической хирургии, щадящие эндоскопические способы.

Инфантильные спазмы у детей (+видео)

Суть лечения состоит в восстановлении нарушенного участка мозга посредством базовых стволовых клеток, являющихся основой для любой ткани, даже для нервной.

Для лечения идиопатической формы нарушения применяются лекарственные препараты:

  • противосудорожные средства (нитразепам, эпилим);
  • гормональные и стероидные препараты (преднизолон, гидрокортизон, тетракозактид);
  • витаминотерапия – большие дозы витамина В6 (пиридоксин).

Эффективность лечения определяется по тому, как быстро исчезают припадки и снижается их выраженность. Если медикамент подобран грамотно и доза его достаточна, то ребенок начинает правильно развиваться и обучаться в будущем, вести полноценную жизнь.

К сожалению, препараты не всегда дают эффект и даже наиболее новые.

Также необходимо учитывать, что у лекарств есть побочное действие:

  • чувство постоянной усталости;
  • нарушение концентрации;
  • кожные и эндокринные реакции;
  • депрессия;
  • поражение периферических нервов;
  • отклонения в работе печени.
  • Чем больше используемая доза, тем сильнее выражаются побочные эффекты.
  • В ситуации с симптоматической формой заболевания прогноз и сегодня остается довольно тяжелым.
  • Подбираем самые эффективные триптаны от мигрени и изучаем специфику действия препаратов на организм.
  • Стоит ли принимать лекарство Альгерика — инструкция по применению, отзывы и другая полезная информация о лекарственном препарате.

Прогноз, летальность и продолжительность жизни при синдроме Веста

Невозможно предугадать общий прогноз развития из-за разных причин, а также различных симптомов. Каждый случай необходимо анализировать отдельно.

Прогноз для грудничков с идиопатическим синдромом Веста более оптимистичен, нежели для симптоматических форм.

В случае идиопатического синдрома наблюдается менее серьезная задержка развития до начала припадков, а сами судороги легче лечить. У детей с этой формой зачастую происходит преобразование в иные формы эпилепсии и приблизительно 40% детей не отличаются от здоровых.

В иных случаях лечение синдрома имеет трудности, и результаты неудовлетворительные, для малышей с симптоматическими формами прогноз негативный, особенно, если выявлена невосприимчивость к медикаментам.

По исследованиям при синдроме Веста продолжительность жизни 5% детей с нарушением не доживают до 5 лет, в некоторых случаях именно из-за болезни, в некоторых – из-за осложнений лечения.

Менее 50% достигают ремиссии посредством медикаментов. Статистика доказывает, что только 30% случаев лечатся нормально, и только каждый 25-й малыш имеет относительно нормальный уровень физического и умственного развития.

Читайте также:  Стабилометрия в неврологии

До 90% малышей страдают задержкой физического или умственного развития, даже при удачном лечении судорог. Зачастую это имеет отношение не к самим припадкам, а к причинам, находящимся в основе их развития.

Тяжелые постоянные припадки могут сами стать фактором повреждения мозга.Инфантильные спазмы у детей (+видео)

Постоянные повреждения мозга, связанные с синдромом Веста, включают в себя когнитивные нарушения, трудности в обучении, поведенческие отклонения, паралич, отклонения в психике и аутизм.

Около 60% детей с синдромом болеют эпилепсией в дальнейшей жизни. Иногда нарушение преобразовывается в иные формы. Приблизительно половина всех случаев становится синдромом Леннокса – Гасто.

Синдром Веста — это тяжелое, жизнеугрожающее заболевание.

Пятая часть больных детей умирают до года. Причиной смерти являются врожденные патологии развития мозга. Из выживших, три четверти страдают от отклонений психомоторного развития.

Крайне важно вовремя выявить синдром Веста и сразу же начать соответствующее лечение. Чем раньше начато лечение, тем больше вероятность позитивного исхода заболевания.

При правильном подборе противоэпилептических препаратов в половине случаев получается добиться абсолютного излечения ребенка от приступов.

Поздняя диагностика и неправильный выбор лекарств приводят к потере драгоценного времени и ухудшают прогноз болезни.

об инфантильных спазмах

?

dok_zlo (dok_zlo) wrote, 2017-12-02 16:36:00 dok_zlo dok_zlo 2017-12-02 16:36:00

Американская Академия Педиатрии объявила с 1 до 7 декабря — неделей осведомленности родителей

Наблюдение за каждым движением малыша обычно приносит родителям много радости. Но когда у ребенка появляются симптомы серьезного неврологического заболевания, такие как инфантильные спазмы, эта радость может быстро превратиться в тревогу.

Инфантильные спазмы являются маленькими припадками с большими последствиями. Раннее распознавание этого заболевания приводит к лучшим результатам лечения; и наоборот — запоздалая диагностика и промедление с началом терапии увеличивает риск развития стойких повреждений головного мозга.

Что такое инфантильные спазмы?

Инфантильные спазмы (также известные как синдром Веста) являются одной из форм эпилепсии, и встречаются с частотой 1 на 2000 детей. Обычно они начинаются в период с 2 до 12 месяцев, наиболее часто между 4м и 8м месяцем жизни.Хотя сам «спазм» длится лишь 1-2 секунды, они обычно происходят сериями «приступ-перерыв-приступ», и перерывы обычно составляют 5-10 секунд.

Во время спазма все тело ребенка внезапно напрягается, руки описывают дугу, ноги и голова могут сгибаться вперед. Несмотря на это, инфантильные спазмы иногда очень трудно заметить, поскольку они могут проявляться одним лишь закатыванием глаз вверх и легким сокращением мышц живота.

Наиболее часто инфантильные спазмы появляются сразу после пробуждения младенца; наиболее редко они случаются во время сна.

Вскоре после появления приступов судорог (в ближайшие недели) родители могут заметить ряд изменений в своем ребенке:

  • — Утрата ранее усвоенных навыков (например, ребенок перестает переворачиваться, сидеть, ползать, лепетать — хотя уже хорошо освоил эти этапы развития)
  • — Потеря навыков социального взаимодействия и улыбок
  • — Повышенная плаксивость, или наоборот, несвойственная ребенку молчаливость.

Примечание: Поговорите с вашим педиатром, если ваш ребенок на данный момент не соответствует нужным этапам развития. Доверяйте своим инстинктам — вы знаете своего ребенка лучше всех!

  • Как именно выглядят инфантильные спазмы?
  • Ранняя диагностика чрезвычайно важна!
  • Причины возникновения инфантильных спазмов:
  • Варианты лечения:

Родителям и всем остальным людям, осуществляющим уход за младенцем, рекомендуется посмотреть видео №1 из прикрепленных к посту видеороликов. На нем мы видим серию типичных инфантильных спазмов у младенца. Каждый спазм длится менее 1 секунды, во время каждого спазма у ребенка на лице видно удивление, взгляд застывает, руки поднимаются и чуть раскидываются в стороны. В промежутках между каждым спазмом ребенок выглядит хорошо — это очень типично для инфантильных спазмов.Очень важно как можно раньше диагностировать инфантильные спазмы. Если вы подозреваете у вашего ребенка инфантильные спазмы — обратитесь к вашему педиатру сразу. Будет очень хорошо, если у вас получится снять на видео «приступ» у вашего ребенка, чтобы врач смог увидеть это своими глазами. Многие состояния, осознанные или неосознанные движения, могут быть ошибочно расценены родителями как инфантильные спазмы: младенческая мастурбация, «передергивание» ребенка после мочеиспускания, озноб при лихорадке, осознанные движения для игры и тд — в этом случае педиатр просто успокоит вас. Если же педиатр сочтет ваше описание или ваше видео действительно похожим на инфантильные спазмы — он направит ребенка на консультацию к детскому неврологу.Чтобы невролог смог лучше разобраться в особенностях болезни вашего ребенка, он может назначить исследование, называемое Электроэнцефалограммы видеомониторинг (Видео-ЭЭГ мониторинг). Этот метод исследования позволяет зарегистрировать специфические мозговые электрические импульсы, характерные для инфантильных спазмов. Расшифровывая полученные во время исследования записи, невролог будет искать особый вид рисунка ЭЭГ, называемый гипсаритмией. Обычно для невролога не составляет труда подтвердить диагноз инфантильных спазмов, однако выявление причин возникновения этих судорог может быть очень трудной задачей для врача.Существует много причин инфантильных спазмов; практически любая аномалия мозга или черепно-мозговая травма могут привести к ним. Более 50 генетических/метаболических заболеваний связаны с инфантильными спазмами, а значит, многие пациенты имеют другие расстройства, приводящие к задержке развития (например, детский церебральный паралич, синдром Дауна, туберозный склероз и т.д.) до начала проявления судорог.Определение причины инфантильных спазмов является очень важным, поскольку это влияет на лечение и прогноз.

Американская академия неврологии и Детское неврологическое сообщество рекомендуют http://www.neurology.org/content/62/10/1668.long адренокортикотропный гормон (АКТГ) в качестве первой линии терапии инфантильных спазмов. Это лекарство вводится в форме инъекции. Первые дозы ребенку введут в больнице и оставят его там для наблюдения за побочными эффектами на препарат. Затем, если все в порядке, вас выпишут домой, предварительно проинструктировав вас о правилах проведения инъекций вашему ребенку. Поскольку ребенок должен получать лекарство 6 недель, вы будете вводить его дома сами. Цель такой терапии состоит в:

  • — Полном прекращении инфантильных спазмов.
  • — Уменьшении аномальных изменений на электроэнцефалограмме.

В некоторых случаях, детские неврологи при синдроме Веста назначают противоэпилептический препарат Сабрил (вигабатрин). Как АКТГ, так и Сабрил высоко эффективны в лечении инфантильных спазмов, но по тем или иным причинам один препарат может быть более подходящим вашему ребенку, чем другой — детский невролог обсудит с вами преимущества и недостатки каждого из них, и вы вместе примете оптимальное решение.

Каков прогноз у детей с инфантильными спазмами?

Даже если инфантильные спазмы удалось полностью устранить с помощью лечения, у многих таких детей развиваются другие виды эпилепсии, а также интеллектуальные или другие отклонения в развитии, в более позднем возрасте.Чем быстрее начато лечение, тем благоприятнее прогноз.

У детей, которые имели нормальное развитие до старта инфантильных спазмов, при своевременно начатой терапии, возможно даже полное выздоровление без каких-либо последствий в будущем.

PPS Более подробно и научно о синдроме Веста можно почитать тут: https://epidoc.ru/syndromes/ilae/west_syndrome.html

Видео инфантильны спазмов:

https://www.youtube.com/watch?v=nWfWwoWBCGYhttps://www.youtube.com/watch?v=TtresendXCchttps://www.youtube.com/watch?v=25u8b0W4EHchttps://www.youtube.com/watch?v=ETGTuZHZXBEhttps://www.youtube.com/watch?v=F0baSqAxdeshttps://www.youtube.com/watch?v=z4SVhXyKAHUhttps://www.youtube.com/watch?v=2g2qcqPOisQ

Оригинал статьи тут:https://www.healthychildren.org/English/health-issues/conditions/head-neck-nervous-system/Pages/Infantile-Spasms-What-Parents-Need-to-Know.aspx

Сергей Бутрий

Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни раздел 2

Судорожный синдром

У детей первого года жизни судороги наблюдаются при различных заболеваниях нервной системы. Они могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга.

Клиническая картина судорожного синдрома зависит как от xapaктера заболевания, так и от возраста ребенка.

У новорожденных судороги чаще начинаются с локальных подергиваний мимической мускулатуры, глаз, затем они распространяются на руку, ногу на одноименной стороне и (или) переходят на противоположную.

Клонические подергивания могут следовать беспорядочно от одной части тела к другой. Такие дороги называют генерализованными фрагментарными, как они представляют фрагмент генерализованных судорог [Rose A. L., Lambroso С. Т.. 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].

У новорожденных могут быть также очаговые клонические припадки, захватывающие одну половину тела. Иногда они напоминают джексоновские или протекают в виде адверсивных поворотов головы, глаз, тонических отведении рук в сторону поворота головы (по типу АШТР), оперкулярных пароксизмов (гримасы, сосание, жевание, причмокивание).

Читайте также:  Пантогам актив: инструкция по применению, аналоги, цена

Двигательный компонент припадка часто сопровождается вазомоторными нарушениями в виде бледности, цианоза, покраснения лица, слюнотечения. Реже наблюдают у новорожденных судороги миоклонического типа, которые характеризуются одиночными или частыми подергиваниями верхних или нижних конечностей с тенденцией к их сгибанию.

Они могут проявляться также общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук. Иногда эти судороги сопровождаются вскрикиваниями, вегетативно-сосудистыми нарушениями.

В легких случаях патологические движения, которые возникают при судорогах, можно ошибочно принять за спонтанные движения новорожденного и пропустить истинное начало судорожного синдрома.

Причиной судорожного синдрома в период новорожденности часто бывают метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия, пиридоксинзависимость), аномалии развития мозга, гипоксия, внутричерепная родовая травма, реже нейроинфекции (менингит, энцефалит).

Некоторые рано проявляющиеся формы наследственных нарушений обмена аминокислот (лейциноз, гипервалинемия, аргининемия, гистидинемия, изовалериановая ацидемия, фенилкетонурия), углеводов (галактоземия, гликогеноз), липидов (болезни Нормана-Вуда и Нормана-Ландинга, болезнь Гоше), витаминов (метилмалоновая ацидурия, болезнь Ли, гиперглицинемия), протекающие с острым развитием неврологической симптоматики после рождения, тоже сопровождаются судорожным синдромом. У детей грудного возраста в отличие от новорожденных двигательный компонент судорожного синдрома становится более отчетливым. При генерализованных судорогах уже можно отметить тенденцию к чередованию тонической и клонической фаз, однако она еще остается слабо выраженной по сравнению с детьми старшего возраста. В структуре припадка преобладает тонический компонент, нередко судороги (сопровождаются вегетативными симптомами (болями в воте, рвотой, повышением температуры). Непроизвольные мочеиспускание наблюдают редко. После припадка ребенок чаще возбужден, но может быть вялым, сонливым. Парциальные судороги у детей первого года жизни проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей, поворотам головы и глаз в сторону.

Судорожный синдром может протекать также по типу абсансов, которые характеризуются кратковременной остановкой взора.

Иногда в момент припадка бывают так называемые двигательные автоматизмы в виде сосательных, жевательных движений, причмокиваний.

Приступ нередко сопровождается сосудистыми нарушениями и легким отведением в сторону глазных яблок. Следует отметить, что абсансы у грудных детей наблюдают значительно реже, чем другие типы припадков.

Для детей грудного возраста характерны приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы) [Jeavons P. M Bower В. D., Dimitracoudi М., 1973]. У детей старше года приступы такие редки.

В связи с тем что судорожные припадки этого типа имеют злокачественное течение и вызывают тяжелую задержку психомоторного развития, следует на них остановиться более подробно.

Малые пропульсивные припадки протекают в форме двустороннего симметричного сокращения мышц, в результате чего внезапно сгибаются туловище и конечности («салаамовы припадки»).

При экстензорном спазме голова и туловище резко разгибаются, руки и ноги отводятся. Наряду с классической клинической картиной могут быть парциальные формы — общие вздрагивания, кивки, повороты головы, сгибание и разгибание рук и ног, иногда наблюдают преимущественное сокращение мышц одной стороны тела.

Особенностью малых припадков является их склонность к серийности. Их частота за сутки колеблется от одиночных до нескольких сотен и выше. Потеря сознания кратковременная. Судороги могут сопровождаться криком, гримасой улыбки, расширением зрачков, нистагмом, закатыванием глаз, дрожанием век, сосудистыми нарушениями.

Возникают судороги чаще перед засыпанием или после пробуждения.

В грудном возрасте причиной судорожного сивдроив могут быть органические поражения нервной системы вледсттвие пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни обмена, факоматозы, лейкодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. На первом году жизни нередко наблюдают также фебрильные и аффективно-респираторные судороги.

Фебрильные судороги возникают при острых респираторных инфекциях: гриппе, отите, пневмонии. Это обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические судороги, возникающие на высоте лихорадки.

Чаще фебрильные судороги бывают однократные, иногда повторяются на протяжении 1-2 сут. Риск повторного фебрильного пароксизма повышается при раннем появлении первичного припадка, его повторности и неблагоприятном неврологическом фоне [Aicardi J. С.

,, Chevrie J. J., 1977; Nelson К. В., Ellenberg J. H.. 1978].

Аффективно-респираторные судороги чаще наблюдаются у детей с повышенной возбудимостью в возрасте 7-12 мес. Судороги, как правило, наступают вслед за отрицательной эмоциональной реакцией на сильную внезапную боль, испуг.

Ребенок начинает громко кричать, затем наступает задержка дыхания на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, теряет сознание на несколько секунд. При этом отмечается мышечная гипотония или, наоборот, тоническое напряжение мышц.

Вслед за этим в результате гипоксии мозга может развиться генерализованный тонико-клонический припадок. Если до момента потери сознания переключить внимание ребенка, развитие пароксизма можно прервать.

Диагноз судорожного синдрома у детей первого года жизни, особенно у новорожденных, представляет определенные трудности. Это связано с атипичным течением, абортивностью и непродолжительностью пароксизмов. Иногда судороги принимают за обычные движения ребенка и диагностируют, лишь когда они становятся развернутыми и ребенок теряет сознание.

В то же время к судорогам иногда относят патологические двигательные реакции несудорожного генеза (атетоидные движения кистей и предплечий, спонтанный рефлекс Моро, асимметричный шейно-тонический рефлекс, сокращение отдельных мышц лица, гримасничанье, тремор языка, размашистые движения руками типа гемибализма, тремор рук и др.).

Иногда за тонические судороги принимают «дистонические атаки», при которых внезапно возникает повышение мышечного тонуса за счет влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов. В отличие от судорожного синдрома при дистонических атаках ребенок не теряет сознание, а мышечный тонус можно снизить, придав ребенку рефлекс-запрещающую позицию.

В этих случаях не наблюдается и характерных для судорожного синдрома изменений ЭЭГ.

При появлении судорожного синдрома у новорожденного следует провести тщательное биохимическое исследование: крови и мочи на содержание кальция, калия, натрия, фосфора, глюкозы, пиридоксина, аминокислот, сделать люмбальную пункцию для исключения субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита.

Если судороги впервые возникают в грудном возрасте, то наряду с указанными выше исследованиями снимают ЭЭГ с целью выявления пароксизмальной активности мозга.

На ЭЭГ можно обнаружить различные изменения биоэлектрической активности мозга в зависимости от характера судорог и изменений нервной системы, при которых они возникли. Так, при инфантильных спазмах на ЭЭГ отмечают изменения, характерные только для этого типа приступов — гипсаритмию.

Такие исследовавния, как краниография, диафаноскопия, компьютерная томография, РЭГ, ангиография, также в ряде случаев позволяют уточнить причину судорожного синдрома.

Влияние судорожного синдрома на задержку развития зависит от возраста ребенка, уровня психомоторного развития до начала припадков, наличия других неврологических нарушений, характера судорожных пароксизмов, их частоты и длительности. Чем меньше возраст ребенка к началу судорог, тем более выраженной будет задержка психомоторного развития.

Если судороги возникли у здорового ребенка, были эпизодическими и кратковременными, то они сами по себе могут не оказать существенного влияния на возрастное развитие и не вызывать неврологических нарушений. Это, как правило, единичные фебрильные и аффективно-респираторные судороги.

Во всех остальных случаях пароксизмы, особенно если они были длительными и повторными, в свою очередь могут вызвать необратимые изменения в центральной нервной системе. Судороги, появившиеся на фоне задержки психомоторного развития и (или) других неврологических нарушений, осложняют течение основного заболевания, усугубляя задержку развития.

Ребенок теряет приобретенные двигательные, психические и речевые навыки.

Характер судорожных пароксизмов также оказывает влияние на задержку возрастного развития. Наиболее неблагоприятными в этом отношении являются инфантильные спазмы, которые вызывают в первую очередь глубокую задержку психического развития. По данным J. R. Lacy и J.K.

Penrу (1976), задержку психического развития наблюдают у 75-93% больных с инфантильными спазмами. Нарушается также становление двигательных навыков или они полностью утрачиваются в зависимости от того, в каком возрасте начались судороги.

Вне зависимости от того, появляются ли судороги среди кажущегося благополучия или на фоне уже имеющейся задержки развития, их присоединение и отсутствие эффективности от проводимой терапии приводят к потере баллов по шкале возрастного развития, причем потеря неуклонно нарастает.

Вначале баллы снижаются за счет психических функций, а затем и двигательных в результате потери навыков, а не нарушения мышечного тонуса или патологических тонических рефлексов.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *