Симптом Бернацкого

Тест на оседание эритроцитов (тест Бернацкого, СОЭ) – один из старейших стандартных лабораторных тестов. СОЭ — чувствительный тест с низкой специфичностью. Наиболее частыми показаниями к СОЭ являются подозрение на воспаление, аутоиммунное заболевание, рак или наблюдение за течением различных клинических состояний.

Преимущества и недостатки теста Бернацкого

Скорость оседания эритроцитов у здоровых людей относительно постоянна и варьируется в зависимости от заболевания. Тест Бернацкого, позволяет оценить скорость выпадения эритроцитов в течение одного часа с момента взятия пробы крови у пациента. Таким образом анализ позволяет быстро определить, имеет ли место воспалительный процесс в организме.

Преимущества исследования — доступность, невысокая стоимость и возможность быстро получить результат. Через 60 минут мы можем узнать, в норме ли СОЭ. Однако у теста есть недостаток — он неточен. Нормальный результат не всегда означает отсутствие болезни. 

Несмотря на то, что СОЭ является маркером с низкой специфичностью, он все еще используется в качестве теста первой линии для выявления воспаления.

Суть исследования СОЭ

Первым, кто описал диагностическую ценность скорости оседания эритроцитов, был польский ученый профессор Эдмунд Фаустин Бернацкий (1866-1911).

В ходе исследования определения объема эритроцитов Бернацкий отметил их самопроизвольное оседание.

Также он заметил, что в крови, лишенной фибриногена, оседание эритроцитов происходит медленнее, чем в цельной крови с добавлением оксалата кальция. 

Бернацкий провел лабораторные и клинические исследования по скорости выпадения красных кровяных телец и опубликовал статью, в которой заявил, что осаждение красных кровяных телец различается в зависимости от пола, возраста и состояния здоровья.

Ускоренное оседание эритроцитов происходит в крови с низким количеством эритроцитов и сильно зависит от концентрации фибриногена в плазме крови. Повышение СОЭ коррелирует с высоким уровнем фибриногена, например, при заболеваниях с высокой температурой или при лихорадке.

С другой стороны, в крови, лишенной фибриногена, оседание происходит медленнее. 

В 1921 году шведские ученые Робин Фареус и Альф Вестергрен описали первый метод тестирования OB, поэтому в некоторых странах анализ называют тестом Фарреуса-Вестергрена или тестом Вестергрена. 

Механизм оседания красных кровяных телец до конца не изучен. Но известно, что осаждение начинается после забора крови из-за ее охлаждения. Наибольшую поддержку получила теория Рухенстрота-Бауэра.

Предполагается, что изменение белкового состава плазмы (увеличение концентрации агломерина, снижение концентрации альбумина) вызывает изменение электрического заряда плазмы по отношению к клеточной мембране эритроцитов.

Это явление способствует образованию агломератов белков плазмы с эритроцитами, их скатыванию, что ускоряет падение эритроцитов на дно пробирки. 

В механизме агломерации агломеринов и эритроцитов также участвует неспецифический белок плазмы — комплемент. К агломеринам относятся белки, синтез которых усиливается при реакциях острой фазы, опухолевых заболеваниях или в результате некротических изменений: фибриноген, гаптоглобин, церулоплазмин, α2- и γ-глобулины, мономеры фибрина, макроглобулины и другие.

Скорость снижения красных кровяных телец также зависит от тормозной системы (ингибитора).

Проингибитор (вероятно, липопротеин фракции альфа-липопротеинов или комплекс альбумин-лизолецитин) при 37° C под действием липазы сыворотки активируется до активного ингибитора (включая лизолецитин).

Система ингибирования блокирует внутрисосудистую агрегацию эритроцитов и замедляет их падение при 37° C. 

Желчные кислоты ускоряют активацию проингибитора. С другой стороны, хинин, который относится к соединениям, инактивирующим липазу, ингибирует этот процесс.

У пациентов при злокачественном новообразовании система ингибиторов менее активна, и поэтому нормализация СОЭ не наблюдается, когда тест проводится при 37° C.

Этот факт ученые пытались использовать для дифференциации злокачественных опухолей от других причин повышения СОЭ.

Эритроциты в крови

Как делают анализ

СОЭ измеряется в венозной крови, набранной в пробирку с антикоагулянтом (цитрат натрия или эдетат калия). Скорость оседания эритроцитов оценивается через 60 минут. Результаты выражаются в мм / 1 ч, контрольные значения зависят от возраста и пола.

Соответствующее количество крови в пробирке охлаждают. Красные кровяные тельца, благодаря белкам крови, начинают слипаться и опускаться на дно, образуя осадок. 

Нормальный результат возможен, при поддержании баланса между отдельными группами белков. Состояние дисбаланса и, следовательно, слишком медленное или ускоренное осаждение эритроцитов возникает, когда, например, в организме пациента происходит воспалительный процесс или когда пациент страдает хроническими заболеваниями.

Когда назначают анализ на СОЭ

Врачи назначают анализ СОЭ, когда есть подозрение, что у пациента воспаление, в основном связанное с инфекциями или заболеваниями соединительной ткани.

Кроме того, реакция Бернацкого помогает контролировать воспаление, которое уже было обнаружено в организме человека.

Повышенный результат СОЭ возникает при многих заболеваниях, поэтому точный диагноз причины следует проводить на основе более подробных обследований.

Нарушением скорости выпадения осадков в СОЭ сопровождаются, среди прочего:

  • инфекционные заболевания; 
  • некроз тканей;
  • рак;
  • бактериальная инфекция;
  • сепсис;
  • коллагеноз, в том числе РА; 
  • другие аутоиммунные заболевания.

Факторы, нарушающие ход исследования

В случае тестирования реакции Бернацкого следует отметить, что существуют определенные факторы, которые могут исказить точность и достоверность полученных результатов.

Среди них:

  • менструация;
  • беременность;
  • прием лекарств, подавляющих овуляцию;
  • гиперлипопротеинемия;
  • анемия;
  • влияние некоторых лекарств, принимаемых пациентами.

Подготовка к анализу на СОЭ

Тест прост в исполнении. Чтобы оценить скорость выпадения эритроцитов, достаточно небольшого количества крови, Однако, к анализу необходимо правильно подготовиться:

  • Прежде всего, за 2-3 дня до запланированного обследования следует воздержаться от употребления алкоголя. Также нужно ограничить кофе и чай. За 12 часов до обследования от этих напитков нужно отказаться полностью.
  • Важно постараться максимально снизить стресс. 
  • Тест проводится натощак — между последним приемом пищи и тестом должен быть 12-часовой перерыв. 
  • Перед анализом необходимо ограничить физические усилия, а если, например, до лаборатории нужно подняться по лестнице, следует сесть и подождать 10-15 минут.

Анемия

Соэ — результаты — как их интерпретировать?

Результаты обследования интерпретируются врачом с учетом дополнительных факторов. В первую очередь важны возраст и пол пациента. Также учитываются общее состояние здоровья, в частности, лекарства, которые он принимает. 

Кроме того, диапазон значений может варьироваться от лаборатории к лаборатории. Поэтому при анализе результатов следует принимать во внимание справочные значения, предоставленные лабораторией. 

Диапазон референсных значений СОЭ обычно составляет: 

  • у новорожденных: 0-2 мм / 1 ч;
  • у младенцев до 6 месяцев: 12-17 мм / 1 ч;
  • у женщин

Сифилис

БИДЕРМАНА симптом (Biederrnan) — более интенсивный темно-красный цвет слизистой оболочки передних небных дуг у больных сифилисом.

БИЙТТА ВОРОТНИЧОК –отслойка рогового слоя эпидермиса в виде периферического венчика, появляющегося при разрешении папулезного сифилида.

ГЕРКСГЙЙМЕРА-ЯРИША-ЛУКАШЙВИЧА симптом (Herzheimer K.

) (реакция); реакция обострения — часто наблюдается общая реакция организма больного с активными проявлениями сифилиса на начало специфической антибиотикотерапии.

Через несколько часов после начала лечения повышается температура, нарастает общая слабость, озноб, усиливаются имеющиеся или появляются новые сифилитические высыпания.

  • ГРИГОРЬЕВА 1 симптом — пигментные пятна после отхождения массивных корок с везикулезных высыпаний при вторичном свежем сифилисе; на пятнах мельчайшие рубцы.
  • ГРИГОРЬЕВА 2 симптом — возникновение характерных рубцов при инволюции бугорков третичного сифилиса; рубцы круглые, вдавленные, фокусные, сгруппированные мозаично, неравномерной глубинны, пестрой окраски.
  • ЛАНДАУ симптом (Landau) — выраженный систолический шум в левой подключичной области при сифилитическом поражении аорты.
  1. МОРИБКА симптом (Mauriac) — возвышающиеся мелкие эритематозные пятна, симметрично расположенные на передних поверхностях голеней при вторичном сифилисе.
  2. ФУРНЬЙ 1 симптом (Fournier) — резкие границы элементов сыпи на коже у больных вторичным сифилисом.
  3. ЯДАССОНА 1 симптом — резкая болезненность при надавливании тупым зондом в центре лентикулярной папулы вторичного сифилиса.
  4. Нейросифилис
  5. БАЙЯРЖЕ симптом(Baillarger) – неодинаковая величина зрачков у больных прогрессивным параличом.
  6. БАМБЕРГА симптом(Bamberger); аллохейрия – у больных спинной сухоткой при уколе иглой в одну руку возникает боль в другой руке.
  7. БЕЙЕРА симптом(Bayer) – больные спинной сухоткой затрудняются определить направление перемещения складки кожи.
  8. БЕРГЕРА симптом(Berger) – в ранней стадии нейросифилиса могут быть эллипсовидные или неправильно округлые зрачки.
  9. БЕРНАЦКОГО симптом (Biernacki) – нечувствительность при давлении локтевого нерва у больных спинной сухоткой.
  10. ВЮЛЬПИАНА симптом (Vulpian) – нечувствительность к теплу и повышенная чувствительность к холоду у больных спинной сухоткой.
Читайте также:  Плексит плечевого и пояснично-крестцового сустава: симптомы и лечение

ПИТРА 2 симптом (Pitres A.) – гипестезия яичек и мошонки у больных спинной сухоткой.

  • РЕМАКА симптом (Remak) – ощущение двойного прикосновения к коже при раздражении её иглой у больных спинной сухоткой.
  • ФРЕНКЕЛЯ симптом (Frankel) – снижение мышечного тонуса в области тазобедренного сустава у больных спинной сухоткой.
  • ШАРБО симптом (Sharbo) – отсутствие чувствительности в области иннервации малоберцового нерва; возможный признак спинной сухотки.
  • Врожденный сифилис

Облитерирующий тромбоангиит [болезнь Бергера] (I73.1)

Все больные нуждаются в активном устранении или модификации факторов риска, включая отказ от курения и контроль течения сахарного диабета, дислипидемии, артериальной гипертензии и гипергомоцистеинемии. b-Адреноблокаторы безопасны, если тяжесть заболевания выражена умеренно.

Физическая нагрузка, например 35-50 мин тредмил-теста или ходьбы по дорожке в режиме нагрузка-отдых-нагрузка 3-4 раза в неделю, — важный, но необщепринятый метод лечения. Оно может увеличить расстояние ходьбы без появления симптоматики и улучшить качество жизни.

Механизмы, вероятно, включают усиление коллатерального кровообращения, улучшение эндотелиальной функции вследствие капиллярной вазодилатации, уменьшение вязкости крови, улучшение гибкости мембран эритроцитов, уменьшение ишемического воспаления и улучшение оксигенации тканей.

Больным советуют держать ноги ниже уровня сердца. Для уменьшения ночных болей изголовье можно поднять на 4-6 дюймов (10-15 см), чтобы улучшить приток крови к ногам.

Также советуют избегать холода и препаратов, которые вызывают вазоконстрикцию (например, псевдоэфедрин, содержащийся во многих лекарствах от головной боли и простуды).

Профилактический уход за ногами должен быть крайне тщательным, аналогичным специальному уходу у больных сахарным диабетом:

  • ежедневный осмотр ног на наличие повреждений и поражений;
  • лечение мозолей и натоптышей под руководством ортопеда;
  • ежедневное мытье ног в теплой воде с мягким мылом, с последующим легким, но тщательным промоканием и полным высушиванием;
  • предотвращение тепловой, химической и механической травмы, особенно из-за неудобной обуви.

Антитромбоцитарные препараты могут несколько уменьшить симптомы и увеличить расстояние, которое может проходить больной без клинической симптоматики.

Что еще более важно, эти препараты модифицируют атерогенез и способствуют предотвращению приступов ИБС и транзиторных ишемических приступов/ Возможно назначение ацетилсалициловой кислоты по 75 мг 1 раз в день, ацетилсалициловой кислоты по 25 мг с дипиридамолом по 200 мг 1 раз в день, клопидогрела по 75 мг внутрь 1 раз в день или тиклопидина внутрь по 250 мг с ацетилсалициловой кислотой или без нее. Ацетилсалициловую кислоту обычно используют в режиме монотерапии в качестве первого препарата, затем возможно дополнение или замена другими лекарствами, если облитерирующая болезнь нижних конечностей прогрессирует.

Для уменьшения перемежающейся хромоты, улучшения кровотока и увеличения оксигенации тканей в поврежденных областях можно назначить пентоксифиллин внутрь 3 раза в день по 400 мг во время приема пищи или цилостазол внутрь по 100 мг; однако эти препараты не заменяют исключение факторов риска и физические упражнения. Прием этого препарата в течение 2 мес и более может быть безопасным, потому что неблагоприятные эффекты хотя и разнообразны, но редки и умеренны. 

Другие препараты, способные уменьшить хромоту, находятся на стадии изучения. Они включают L-аргинин (предшественник эндотелий-зависимого вазодилататора),оксид азота,сосудорасширяющие простагландины и ангиогенные факторы роста (например, сосудистый эндотелиальный фактор роста, основной фактор роста фибробластов).

Генную терапию облитерирующие заболевания нижних конечностей также изучают.

У больных с выраженной ишемией конечности длительное парентеральное использование сосудорасширяющих простагландинов может уменьшить боль и облегчить заживление язв, а внутримышечное введение генно-инженерной ДНК, содержащей сосудистый эндотелиальный фактор роста, может вызвать рост кровеносных коллатеральных сосудов.

Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика

Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика со стентированием или без него — основной нехирургический метод для расширения сосудистых окклюзии.

Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика со стентированием может поддерживать дилатацию артерии лучше, чем просто баллонная дилатация, с более низкой частотой повторной окклюзии.

Стенты оказывают лучший эффект в больших артериях с высоким потоком (подвздошных и почечных), они менее эффективны в артериях меньшего диаметра и при длинных окклюзиях.

Показания для чрескожной внутрисосудистой ангиопластики аналогичны показаниям к хирургическому лечению: перемежающаяся хромота, которая снижает физическую активность, боль в состоянии покоя и гангрена.

Курабельные поражения — ограничивающие кровоток короткие подвздошные стенозы (протяженностью менее 3 см) и короткие единичные или множественные стенозы поверхностного    бедренно-подколенного сегмента. Полные окклюзии (до 10-12 см длиной) поверхностной бедренной артерии могут быть успешно расширены, но результаты лучше для окклюзии протяженностью 5 см и меньше.

Чрескожная внутрисосудистая ангиопластика также эффективна при ограниченном подвздошном стенозе, расположенном проксимальнее шунта бедренно-подколенной артерии.

Осложнения чрескожной внутрисосудистой ангиопластики включают тромбоз в месте дилатации, дистальную эмболизацию, рассечение внутренней оболочки артерии с окклюзией откидывающимся лоскутом и осложнения, связанные с использованием гепарина натрия.

При правильном отборе больных (основанном на полной и хорошо выполненной вазографии) начальная частота успеха приближается к 85-95 % для подвздошных артерий и 50-70 % для артерий голени и бедра. Частота рецидива относительно высока (25-35 % в течение 3 лет), повторная чрескожная внутрисосудистая ангиопластика может быть успешной.

Хирургическое лечение облитерирующих заболеваний нижних конечностей

Хирургическое лечение назначают больным, которые могут благополучно перенести крупное вмешательство на сосудах и чьи тяжелые симптомы не отвечают на атравматичные методы лечения.

Цель состоит в уменьшении симптоматики, излечении язвы и предотвращении ампутации.

Поскольку многие больные страдают сопутствующей ИБС, в свете опасности острого коронарного синдрома они попадают в категорию высокого риска хирургического лечения, поэтому обычно оценивают функциональное состояние сердца больного до операции.

Тромбоэндартерэктомию (хирургическое удаление обтурирующего объекта) выполняют при коротких ограниченных поражениях в аорте, подвздошных, общих бедренных или глубоких бедренных артериях.

Реваскуляризацию (например, наложение бедренно-подколенного анастомоза) с использованием синтетических или естественных (часто это подкожная вена ноги или другая вена) материалов применяют для шунтирования окклюзированных сегментов. Реваскуляризация помогает предотвратить ампутацию конечности и уменьшает хромоту.

У больных, не способных перенести обширное хирургическое вмешательство, эффективной может быть симпатэктомия, когда дистальная окклюзия вызывает тяжелую ишемическую боль. Химическая симпатическая блокада по эффективности схожа с хирургической симпатэктомией, поэтому последнюю проводят редко.

Ампутация — крайняя мера, назначаемая при некурабельной инфекции, неукротимой боли в состоянии покоя и прогрессирующей гангрене. Ампутация должна быть как можно более дистальной, с сохранением колена для оптимального использования протеза.

Наружная компрессионная терапия

Наружная пневматическая компрессия нижней конечности, служащая для увеличения дистального тока крови, — метод выбора для спасения конечности у больных, имеющих тяжелую форму заболевания и не способных перенести хирургическое лечение.

Теоретически она уменьшает отек и улучшает артериальный кровоток, венозный отток и оксигенацию тканей, но исследований в пользу применения этого метода недостаточно.

Пневматические манжеты или чулки помещаются на голень и наполняются ритмично в течение диастолы, систолы или части обоих периодов в течение 1 -2 ч несколько раз в неделю.

Симптомы характерные для прогрессирующей стадии

ПИЛЬНОВА симптом; ободок Пильнова — красный ободок гиперемии по периферии псориатических папул, непокрытых в этих участках чешуйками, в прогрессивной стадии.

КЁБНЕРА симптом (Koebner, 1872); изоморфная реакция — при повреждении или раздражении кожи в прогрессивной стадии псориаза на месте травмы появляются свежие высыпания. Наблюдается также при красном плоском лишае, дерматите Дюринга и др.

Симптомы характерные для стационарной стадии

КАРТАМЫШЕВА симптом — при пальпации с закрытыми глазами ощущение четких границ по периферии псориатических бляшек на волосистой части головы в отличие от очагов себорейного дерматита, отграничение которых от непораженной кожи пальцами не определяется. Дифференциально-диагностический признак псориаза и себореи.

  • Симптомы характерные для стадии регресса
  • ВОРОНОВА симптом; псевдоатрофическйй ободок Воронова — в регрессивной стадии развития псориатических папул вокруг них обнаруживается блестящее светлое кольцо слегка морщинистой кожи.
  • Пузырчатка
  • АСБОЕ-ГАНЗЕНА симптом (1960); феномен Асбое-Ганзена — вид симптома Никольского при пузырчатке, заключающийся в расползании пузыри при надавливании на его покрышку.
  • НИКОЛЬСКОГО симптом прямой – интенсивное скользящее трущее движение около пузыря вызывает легкую отслойку эпидермиса.
  • НИКОЛЬСКОГО симптом косвенный — легкое отторжение эпидермиса при потягивании за покрышку пузыря; характерный признак пузырчатки.
  • ШЕКЛАКОВА симптом; «груши» симптом — отекание жидкости не вскрывшегося пузыря под влиянием собственной тяжести вниз, при этом сам пузырь принимает очертания груши; признак вульгарной пузырчатки.
  • Разноцветный лишай
  • БАЛЬЗЕРА симптом (феномен) — диагностическая проба при разноцветном лишае, заключающая в более интенсивном окрашивании очагов поражения при смазывании их йодной настойкой,
  • БЕНЬЕ 2 симптом; феномен «удара ногтем»; симптом стружки — отставание пластов разрыхленного эпидермиса при граттаже очагов отрубевидного лишая.
Читайте также:  Верхняя и нижняя проба Барре (Мингаццини-Барре) +видео

«СТРУЖКИ» симптом — отторжение чешуек при поскабливании пятне отрубевидного лишая.

Себорея

КАРТАМЫШЕВА симптом — при пальпации с закрытыми глазами ощущение четких границ по периферии псориатических бляшек на волосистой части головы в отличие от очагов себорейного дерматита, отграничение которых от непораженной кожи пальцами не определяется. Дифференциально-диагностический признак псориаза и себореи.

  1. Склеродермия
  2. ДЖИФФОРДА 2 симптом — у больных склеродермией невозможно вывернуть веко.
  3. «КИСЕТА» симптом – веерообразно располагающиеся линейные рубцы около рта у больных склеродермией, при этом больные неспособны открыть рот.
  4. «МЕДОВЫХ СОТ» симптом – рентгенологический признак поражения легких при склеродермии: наличие двустороннего усиленного и деформированного легочного рисунка с мелкоячеистой структурой, напоминающей медовые соты.
  5. Токсидермии

БЕРТОНА симптом (Burton H.) – серая кайма на деснах у нижних резцов, признак свинцовой интоксикации.

  • Туберкулезная волчанка
  • ПОСПЕЛОВА 1 симптом; «зонда» симптом — «проваливание» зонда при надавливании на люпомы.
  • «ЯБЛОЧНОГО ЖЕЛЕ» симптом — светло-коричневое или буроватое окрашивание бугорка при диаскопии; признак туберкулеза кожи.
  • Узловатая эритема
  • ВЕРКО симптом (Verco) — линейные и точечные кровоизлияния под ногтями у больных узловатой эритемой.
  • Чесотка
  • АРДИ симптом (Hardy) – преобладание единичных гнойных корок в области одного из локтей или немногочисленные пустулы вокруг локтевых суставов.
  1. БАЗЕНА симптом; клещевые возвышения Базена — небольшой пузырек с черной точкой (самка клеща) на конце чесоточного хода.
  2. ГОРЧАКОВА симптом; – точечные кровянистые корочки на коже локтей и в их окружности.
  3. СЕЗАРИ симптом – чесоточный ход немного возвышается при пальпации.
  4. «ТРЕУГОЛЬНИКА» симптом; симптом ромба Михаэлиса – атипичные высыпания при чесотке в виде импетигинозных элементов, пузырьков, корочек, располагающихся вершиной в области межъягодичной складки и переходящих на крестец своим основанием.
  5. Разные
  6. БЕНЬЕ симптом; симптом конусов Бенье – фолликулярные остроконечные красно-бурые мелкие папулы на разгибательной поверхности проксимальных фаланг пальцев кистей при красном волосяном лишае Девержи.
  7. БО поперечных борозд симптом – дистрофия ногтей, обусловленная нарушением роста ногтя при энтеропатическом акродерматите.
  8. «КНОПКИ ЗВОНКА» симптом – наличие грыжевидных выпячиваний над глубоко расположенными опухолями, при надавливании в зоне которых палец проваливается как в пустоту при нейрофиброматозе.
  9. ЛЕЗЕРА-ТРЕЛА симптом (Lezer, Trelat) – появление большого количества пигментных пятен, сенильных бородавок и рубиновых ангиом у пожилых людей как предвестник злокачественных опухолей.
  10. МОРГАНА 1 симптом (Morgan); пятна Моргана — мелкие телеангиэктатические ангиомы на лице и других участках кожи у пожилых людей; признак старения.
  11. ПОСПЕЛОВА 4 симптом (1898) — при идиопатической атрофии кожа имеет вид «скомканной папиросной бумаги».
  12. СИТА симптом (феномен) – при сдавливании с двух сторон очага поражения при хронической пиодермии и при глубокой трихофитии выделяется гной.
  13. «ТЁРКИ» симптом — фолликулярный гиперкератоз, легко выявляемый при проведении рукой по коже; возможный признак гиповитаминоза А.
  14. УННЫ-ДАРЬЕ симптом (феномен); воспламенения симптом — усиление яркости и возникновение отечности элементов сыпи пигментной крапивницы при протирании пальцами или шпателем, что обусловлено высвобождением гистамина из тучных клеток.
  15. ЯДАССОНА 1 симптом — экзацербация клинической симптоматики герпетиформного дерматита Дюринга в ответ на диагностическую компрессную пробу с 50% йодидом калия, что обусловлено повышенной чувствительностью кожи к препаратам йода.
  16. ВЕНЕРОЛОГИЯ
  17. Мягкий шанкр
  18. ДВУХ КАЕМОК симптом; Педжета (Paget) феномен — существование вокруг язвы мягкого шанкра двух каемок (внутренняя- желтая, не содержит стрептобацилл, и наружная — красная, с отделяемым, в котором выявляются стрептобациллы)
  19. Сифилис
  20. БИДЕРМАНА симптом (Biederrnan) — более интенсивный темно-красный цвет слизистой оболочки передних небных дуг у больных сифилисом.
  21. БИЙТТА ВОРОТНИЧОК – отслойка рогового слоя эпидермиса в виде периферического венчика, появляющегося при разрешении папулезного сифилида.

ГЕРКСГЙЙМЕРА-ЯРИША-ЛУКАШЙВИЧА симптом (Herzheimer K.) (реакция); реакция обострения — часто наблюдается общая реакция организма больного с активными проявлениями сифилиса на начало специфической антибиотикотерапии. Через несколько часов после начала лечения повышается температура, нарастает общая слабость, озноб, усиливаются имеющиеся или появляются новые сифилитические высыпания.

  • ГРИГОРЬЕВА 1 симптом — пигментные пятна после отхождения массивных корок с везикулезных высыпаний при вторичном свежем сифилисе; на пятнах мельчайшие рубцы.
  • ГРИГОРЬЕВА 2 симптом — возникновение характерных рубцов при инволюции бугорков третичного сифилиса; рубцы круглые, вдавленные, фокусные, сгруппированные мозаично, неравномерной глубинны, пестрой окраски.
  • ЛАНДАУ симптом (Landau) — выраженный систолический шум в левой подключичной области при сифилитическом поражении аорты.
  • МОРИБКА симптом (Mauriac) — возвышающиеся мелкие эритематозные пятна, симметрично расположенные на передних поверхностях голеней при вторичном сифилисе.
  • ФУРНЬЙ 1 симптом (Fournier) — резкие границы элементов сыпи на коже у больных вторичным сифилисом.
  • ЯДАССОНА 1 симптом — резкая болезненность при надавливании тупым зондом в центре лентикулярной папулы вторичного сифилиса.
  • Нейросифилис
  • БАЙЯРЖЕ симптом (Baillarger) – неодинаковая величина зрачков у больных прогрессивным параличом.
  • БАМБЕРГА симптом (Bamberger); аллохейрия – у больных спинной сухоткой при уколе иглой в одну руку возникает боль в другой руке.
  • БЕЙЕРА симптом (Bayer) – больные спинной сухоткой затрудняются определить направление перемещения складки кожи.
  • БЕРГЕРА симптом (Berger) – в ранней стадии нейросифилиса могут быть эллипсовидные или неправильно округлые зрачки.
  • БЕРНАЦКОГО симптом (Biernacki) – нечувствительность при давлении локтевого нерва у больных спинной сухоткой.
  • ВЮЛЬПИАНА симптом (Vulpian) – нечувствительность к теплу и повышенная чувствительность к холоду у больных спинной сухоткой.

ПИТРА 2 симптом (Pitres A.) – гипестезия яичек и мошонки у больных спинной сухоткой.

  1. РЕМАКА симптом (Remak) – ощущение двойного прикосновения к коже при раздражении её иглой у больных спинной сухоткой.
  2. ФРЕНКЕЛЯ симптом (Frankel) – снижение мышечного тонуса в области тазобедренного сустава у больных спинной сухоткой.
  3. ШАРБО симптом (Sharbo) – отсутствие чувствительности в области иннервации малоберцового нерва; возможный признак спинной сухотки.
  4. Врожденный сифилис

Синдром бера – Бера синдром это что такое Бера синдром: определение — Психология.НЭС — Стоматологическая клиника Копейска

Синдром Гийена-Барре

(СГБ) — это редкое неврологическое заболевание, при котором иммунная система организма ошибочно поражает часть своей периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных вне головного и спинного мозга.

СГБ может варьироваться от очень легкой степени до почти полного паралича, в результате чего человек не может дышать самостоятельно. К счастью, большинство людей в конечном итоге выздоравливают даже при самых тяжелых случаях СГБ. После выздоровления у некоторых людей сохраняется некоторая слабость.

Синдром Гийена-Барре может возникнуть в любом возрасте (хотя чаще у взрослых и пожилых людей), и оба пола одинаково подвергаются риску СГБ. По статистике, СГБ развивается у 1 человека из 100 000 каждый год.

Бера синдром — это… Что такое Бера синдром?

  • Бера синдром — (Behr С., 1905). Семейно наследственная патология (аутосомно рецессивный тип наследования). Характерны следующие признаки: 1) двусторонняя атрофия зрительных нервов со скотомами, нарушениями цветоощущения и поражением роговицы; 2) двусторонняя… … Толковый словарь психиатрических терминов
  • Сте́рджа — Ве́бера — Кра́ббе синдро́м — (W.A. Sturge, 1850 1919 английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач; К.Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.: аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… … Медицинская энциклопедия
  • Ве́бера синдро́м — (H.D. Weber, 1823 1918, англ. врач; син. Вебера Гюблера Жандрена синдром нрк) альтернирующий педункулярный синдром при поражении корешков глазодвигательного нерва и пирамидного пути на уровне ножек мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося … Медицинская энциклопедия
  • Ве́бера — Гюбле́ра — Жандре́на синдро́м — (нрк; H.D. Weber, 1823 1918, англ. врач; A.M. Gubler, 1821 1879, франц. врач; A.N. Gendrin, 1796 1890, франц. врач) см. Вебера синдром … Медицинская энциклопедия
  • Гру́бера синдро́м — (G.B. Gruber, р. 1884 Г., нем. патолог; син.: дизэнцефалия спланхнокистозная, Меккеля синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся аномалиями развития черепа, позвоночника, мочеполовых органов, полидактилией, образованием кист в почках,… … Медицинская энциклопедия
  • Ле́бера боле́знь — (Th. Leber; син.: Лебера атрофия зрительного нерва, Лебера синдром) наследственная атрофия зрительных нервов, проявляющаяся быстрым развитием двусторонней центральной скотомы; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу … Медицинская энциклопедия
  • Рандю́ — Ве́бера — О́слера боле́знь — (Н.J.L.М. Rendu, 1844 1902, французский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач; W. Osler, 1849 1919, канадский врач) см. Ослера Рандю синдром … Медицинская энциклопедия
  • Сте́рджа — Ве́бера боле́знь — (W.A. Sturge, 1850 1919, английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач) см. Стерджа Вебера Краббе синдром … Медицинская энциклопедия
  • Шту́рге — Ве́бера боле́знь — (нрк: W.A. Sturge, 1850 1919, английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач) см. Стерджа Вебера Краббе синдром … Медицинская энциклопедия
  • ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
  • psychology_pedagogy.academic.ru

Синдром Бера — лечение в Италии

Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Синдром Бера — лечение в Италии

Госпиталь Сан Раффаэле в Италии

Осложненная наследственно-семейная атрофия зрительного нерва. Синдром зрительной атрофии-атаксии. Детская зрительная осложненная наследственно-семейная атрофия. Описан немецким офтальмологом Карлом Бером в 1949г.

Симптоматология синдрома Бера:

  1. В зависимости от возраста, в котором возникло заболевание, различают детскую, юношескую, старческую формы и форму взрослых.
  2. Снижение центрального зрения в результате развития центральной или парацентральной скотомы. Развиваются нарушения в восприятии цвета (прото- или дейтероаномалия или -анопия, реже тританопия).
  3. Двустороннее поражение роговицы (отсутствие типичных рефлексов с роговицы, перемещение пигмента), височное опускание зрачков, иногда нистагм, страбизм. 4. Признаки поражения пирамидных путей: слегка повышенные сухожильные рефлексы, положительный симптом Бабинского. Нарушения координации с легкой атаксией.
  4. Легкая ригидность мышц.
  5. Функциональные расстройства мочевого пузыря, особенно недержание мочи.
  6. Выраженная дисметрия.
  7. Олигофрения от легкой до тяжелой степени выраженности.

Специфического лечения и эффективных методов профилактики настоящего расстройства ныне не существует.

Это симптомокомплекс наследственных аномалий, включающий двухстороннюю атрофию зрительного нерва (со скотомами, потерей цветоощущения, патологией роговицы), мозжечковую атаксию, спастичность, нарушения функции тазовых органов, расстройства чувствительности по заднеканатиковому типу, умственную отсталость. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Начинается в раннем детстве, какое-то время медленно прогрессирует, затем симптомы остаются стабильными.

! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку — так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

+7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

www.rusmedserv.com

Ткид – прогноз

При отсутствии терапии дети с врожденной формой ТКИД погибают в течение 1–2 лет жизни. Однако операция по трансплантации костного мозга помогает малышам справиться с недугом. Взрослые люди с ТКИД вынуждены на протяжении всей жизни следить за своим здоровьем, избегать инфекций.

Прогноз для таких пациентов напрямую зависит от степени выраженности патологического состояния, времени его обнаружения, грамотности проводимых терапевтических мероприятий.

Пациенты с тяжёлым комбинированным иммунодефицитом погибают раньше, чем их здоровые сверстники, в целом на 10–15 лет.

Бера синдром — это… Что такое Бера синдром?

  • Бера синдром — (Behr, 1905) форма олигофрении с аутосомно рецессивным типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. двусторонняя атрофия зрительных нервов со скотомами; 2.

    нарушениями цветоощущения и поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Сте́рджа — Ве́бера — Кра́ббе синдро́м — (W.A. Sturge, 1850 1919 английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач; К.Н. Krabbe, 1885 1961, датский невропатолог; син.

    : аменция невоидная, ангиоматоз энцефалотригеминальный, Брашфилда Уайетта синдром, дисплазия нейроэктодермальная… … Медицинская энциклопедия

  • Ве́бера синдро́м — (H.D. Weber, 1823 1918, англ. врач; син.

    Вебера Гюблера Жандрена синдром нрк) альтернирующий педункулярный синдром при поражении корешков глазодвигательного нерва и пирамидного пути на уровне ножек мозга: сочетание птоза, мидриаза и расходящегося … Медицинская энциклопедия

  • Ве́бера — Гюбле́ра — Жандре́на синдро́м — (нрк; H.D. Weber, 1823 1918, англ. врач; A.M.

    Gubler, 1821 1879, франц. врач; A.N. Gendrin, 1796 1890, франц. врач) см. Вебера синдром … Медицинская энциклопедия

  • Гру́бера синдро́м — (G.B. Gruber, р. 1884 Г., нем. патолог; син.

    : дизэнцефалия спланхнокистозная, Меккеля синдром) наследственная болезнь, характеризующаяся аномалиями развития черепа, позвоночника, мочеполовых органов, полидактилией, образованием кист в почках,… … Медицинская энциклопедия

  • Ле́бера боле́знь — (Th. Leber; син.

    : Лебера атрофия зрительного нерва, Лебера синдром) наследственная атрофия зрительных нервов, проявляющаяся быстрым развитием двусторонней центральной скотомы; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу … Медицинская энциклопедия

  • Рандю́ — Ве́бера — О́слера боле́знь — (Н.J.L.М. Rendu, 1844 1902, французский врач; F.P.

    Weber, 1863 1962, английский врач; W. Osler, 1849 1919, канадский врач) см. Ослера Рандю синдром … Медицинская энциклопедия

  • Сте́рджа — Ве́бера боле́знь — (W.A. Sturge, 1850 1919, английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач) см.

    Стерджа Вебера Краббе синдром … Медицинская энциклопедия

  • Шту́рге — Ве́бера боле́знь

    — (нрк: W.A. Sturge, 1850 1919, английский врач; F.P. Weber, 1863 1962, английский врач) см. Стерджа Вебера Краббе синдром … Медицинская энциклопедия

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике
  • psychiatry.academic.ru

    Бера синдромы (1) и (2)

    Бера синдром (1)

    Другое название: наследственная атрофия зрительных нервов

    Глазные симптомы.

    Появляются обычно в 3-летнем возрасте и характеризуются значительным понижением остроты зрения, центральными и парацентральными скотомами, сужением периферических границ поля зрения, нарушением цветоощущения. Может быть косоглазие, нистагм.

    При обследовании ребенка выявляют бледные диски зрительных нервов, иногда помутнение хрусталиков, парез верхней прямой мышцы. Острота зрения обычно снижается до сотых долей, полная слепота не наступает.

    Общие проявления. Центральные параличи, мозжечковые расстройства, повышение сухожильных рефлексов, положительный симптом Бабинского, свидетельствующий о повреждении пирамидного пути. Могут быть крипторхизм, недержание мочи.

    Интеллект обычно снижен, в редких случаях развивается олигофрения. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.

    Предполагается, что атрофия зрительных нервов обусовлена воспалительным процессом на почве наследственных нарушений обмена веществ.

    Наследование аутосомно-рецессивное, редко аутосомно-доминантное.

    Дифференциальная диагностика с атрофией зрительного нерва Лебера, доминантной инфантильной атрофией зрительных нервов. При последних нет неврологического симптомокомплекса.

    Заболевание описано С. Behr в 1909 г.

    Бера синдром (2)

    Другое название: синдром крылонёбной ямки

    Характеризуется сочетанием пареза или паралича отводящего нерва и второй ветви тройничного нерва в виде анестезии кожи и конъюнктивы нижнего века. Возникает при одновременном поражении обоих нервов опухолевым или воспалительным процессом в области крылонёбной ямки. При распространении процесса из гайморовой пазухи картина болезни осложняется нарушением слезоотведения.

    Подобная картина болезни, но без нарушения слезоотведения возникает также при злокачественных образованиях в области эпифарингса, но в этом случае вторая ветвь тройничного нерва сдавливается в области крылонёбной ямки, а отводящий нерв — у вершины пирамиды, т. е. у основания черепа.

    Описал С. Behr в 1925 г.

    Оставьте комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *